3.4 鉴别诊断 发生在鼻腔鼻窦的横纹肌肉瘤，当缺乏特异性的镜下特点及分化差时，很难与发生在鼻腔鼻窦的小圆细胞恶性肿瘤相鉴别，必须结合免疫组化及电镜结果相鉴别，需鉴别的疾病如下：(1)嗅神经母细胞瘤(ON)：ON可发生于任何年龄，峰龄为50～70岁，镜下特点为肿瘤细胞小，胞质少，核圆形，核染色质点彩样，可见H-W菊形团结构，免疫组化表达Syn、NSE、NF，不表达Vimentim，MyoD1，myogenin；(2)神经内分泌型的小细胞癌(SCCNET)：镜下形态与肺小细胞癌相似，坏死、出血和挤压的人工假象是其突出特点，免疫组化表达CK，CD56，NSE，Syn，而不表达MyoD1，myogenin有助于诊断；(3)恶性黑色素瘤：镜下肿瘤细胞形态变异性大，特别是小细胞性恶性黑色素瘤中肿瘤细胞黑色素不明显或数量很少时，是很难跟横纹肌肉瘤相鉴别，免疫组化表达S-100，HMB45，Melan-A，不表达MyoD1，myogenin，Desmin；(4)Ewing肉瘤(EWS)/外周原始神经外胚叶瘤(PNET)：主要发生于脊柱旁及四肢 ......