田胜兰 赵宇琪 王爱芹

    釉质发育不全(amelogenesis imperfecta，AI)是一种遗传性疾病，表现为釉质发育异常，可导致乳牙列和恒牙列釉质形态异常，但通常无其他系统性疾病表现[1]。釉质发育不全病变可产生在釉质形成过程的任何时期，根据影响的阶段不同，釉质发育不全可分为形成不全型、钙化不全型(低矿化型)或成熟不全型。形成不全型为基质形成缺陷，一般由形成或降解釉质基质的蛋白质异常引起，它们通常表现为釉质层薄、釉质表面缺损；钙化不全型是在初始微晶形成和晶体生长存在缺陷，釉质基质形成正常但无明显的矿化，表现为釉质色泽变化，并易见到釉质裂纹；而成熟不全型在釉质晶体的生长末期存在缺陷，病变牙形态正常，但出现斑块状色泽变化，釉质较正常软，易磨耗[1-2]。当牙完全萌出后，结合上皮依靠基板和半桥粒附着于釉牙骨质界处，这种有机的附着结构称为“上皮性附着”[3]。上皮附着的丧失是牙周炎的一种临床表现[4]。

    釉质与结合上皮在生理结构上联系密切，并且有学者发现釉质发育不全和结合上皮的附着异常可能存在一定相关性。αvβ6整合素、牙成釉细胞相关蛋白(odontogenic ameloblast-associated protein，ODAM)、釉成熟蛋白(amelotin，AMTN)、富含脯氨酸-谷氨酰胺分泌性钙结合蛋白1(secretory calcium-binding phosphoprotein proline-glutamine rich 1，SCPPPQ1)都在釉质发育中表达，同时也在结合上皮中表达，其中ODAM、AMTN、SCPPPQ1与黏附功能相关，涉及成釉细胞与釉质之间的黏附，以及结合上皮与牙面之间的黏附。有学者发现其中某一蛋白的缺乏可引起釉质发育不全或结合上皮附着异常。本文通过总结现有研究，从αvβ6整合素、ODAM、AMTN以及SCPPPQ1等方面进行系统阐述。

    1 釉质与结合上皮的组织学联系

    釉质与结合上皮有密不可分的联系，从组织发生学上，当釉质发育完成以后，其表面覆盖着缩余釉上皮，当牙萌出暴露于口腔后，缩余釉上皮与口腔上皮逐渐融合 ......