颜嘉葳 倪元梦 李子阳 刘运广

    肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿为主要表现的一组临床综合征，其反复发生的蛋白尿及糖皮质激素的长时间使用不仅会导致患儿骨质流失，还会加快NS 患儿的病情进展，发展为慢性肾脏病，甚至终末期肾病。近年来随着对维生素D 受体(vitamin D receptor，VDR)深入研究，研究者们发现维生素D 可以通过VDR 激活来改善骨代谢、调节免疫、保护足细胞、抑制肾纤维化等，从而改善NS 患儿的预后，延缓NS 患儿的病情进展[1]。然而，NS 的临床特征及糖皮质激素的使用均可导致维生素D 水平的下降，使维生素D 无法更好地发挥对NS 患儿的保护作用。因此，在NS 患儿中保持正常的维生素D 水平显得尤为重要。

    1 NS患儿血清维生素D的下降机制

    1.1 疾病发生发展过程中 NS 的基本病变是肾小球通透性增加，导致患儿大量蛋白尿，并继发其他的病理生理改变。Banerjee 等[2]研究发现，血清维生素D 水平同样受蛋白尿程度影响，两者呈现出负相关，是导致NS 患儿维生素D 缺乏或不足的主要原因。人体血清中的维生素D 主要与维生素D 结合蛋白(vitamin D binding protein，VDBP)结合，血浆以游离形式存在的维生素D 通常仅占0.03%～0.04%[2-3]。Grymonprez 等[4]研究发现，NS患儿血清VDBP 水平显著低于健康儿童，且与尿中VDBP 排泄量呈现负相关。Bennett 等[5]研究证明，NS 患儿血清维生素D 含量会伴随着VDBP 在尿中丢失而下降 ......