管勤朝 和倩 朱高沣 肖榆冰 高云光

    【摘要】 左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction，LVNC)是一种以心室壁内粗大肌小梁和深陷小梁隐窝为特征的罕见遗传性心肌病，具体病因及发病机制尚不明确。本文主要对LVNC的流行病学、病因、发病机制、临床表现、诊疗及预后进行综述，以期更好指导LVNC的临床诊疗。

    【关键词】 左室心肌致密化不全 心肌病 诊断 治疗

    [Abstract] Left ventricular noncompaction is a rare hereditary cardiomyopathy characterized by thick trabeculae and deep recessed trabeculae in the ventricular wall. The etiology and pathogenesis of LVNC remains unclear. This article reviews the epidemiology， etiology， pathogenesis， clinical manifestations， diagnosis， treatment and prognosis of LVNC with a view to better guiding the clinical diagnosis and treatment of LVNC.

    [Key words] Left ventricular noncompaction Myocardial disease Diagnosis Treatment

    左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction，LVNC)是一种罕见的遗传性先天性心肌病，其病理特征表现为心室壁内粗大的肌小梁和与心腔交通且不与心外膜冠状动脉系统相通的小梁隐窝[1]，主要累及左心室心尖区，少数也可累计右心室，表现为双心室病变或孤立右室病变[2-5]，此病临床表现多样，从无任何症状到出现进行性心功能不全、心脏传导异常、快速心律失常及血栓栓塞甚至发生心源性猝死，其中恶性心律失常和心源性猝死占该病的2%～5%[6]。1926年Grant首次描述了该病呈“海绵状心肌”[3]，1932年Bellet和Gouley对1例患有主动脉闭锁和冠状动脉-室瘘新生儿尸检时，首次描述了心室肌呈胚胎窦状隙残留的特点[7]，1975年Dusek等[8]首次从病理上描述了婴儿出生后持续存在的海绵状心肌 ......