禹红莲， 竺 红， 陈 瑶

    (1.中国人民解放军联勤保障部队第九四二医院，银川 750004； 2.宁夏医科大学总医院风湿免疫科，银川 750004； 3.宁夏医科大学，银川 750004)

    POMES 综合征是一组以多发性周围神经病和单克隆浆细胞增生为主要临床表现，累及神经、内分泌、血液、消化、皮肤、浆膜腔等多系统损害的综合征。其病因及发病机制尚未完全明了，首先被 Crow 和 Fukase 提出，也被称为 Crow-Fukase 综合征[1-2]，其临床表现主要为多发性神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、M蛋白(M protein)、内分泌病(endocrinopathy)和皮肤改变(skin changes)，Bardwish 取本病的五大临床特征的英文首字母，命名为POEMS 综合征。POMES 是一种罕见的疾病，因其多系统累及、临床表现不一、非特异性等特点，常被漏诊或误诊。现将宁夏医科大学总医院2010—2017 年确诊的5 例POMES 综合征临床特点报告如下。

    1 临床资料

    1.1 一般资料

    收集2010—2017 年就诊于宁夏医科大学总医院确诊的5 例POMES 综合征患者病历资料，其中男性 2 例，女性 3 例，年龄 40～57 岁，发病至确诊时间2 个月～7 年。

    1.2 诊断标准

    所有病例均符合2003 年POMES 综合征诊断标准[3]，无慢病毒感染、长期放射线及化学试剂接触史，既往无内分泌及血液病病史。均行胸部CT、B 超、超声心动图、肌电图、血清免疫球蛋白、内分泌功能等检查，行腰椎穿刺4 例 ......