石 琳，马小花，徐玲玲，梁 娟，马 娟，赵银霞

    (1.宁夏医科大学总医院儿科，银川 750004；2.宁夏医科大学，银川 750004)

    自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmune polyendocrinopathy syndrome，APS)是由于自身免疫性因素引起或导致2个或2个以上内分泌腺体功能异常的综合征，该病亦可累及血液系统、消化系统、神经系统等其他非内分泌系统[1]。儿童APS较为罕见，临床报道少[2]。本文通过回顾性分析2例APS患儿的临床资料，复习文献并总结其临床特点，提高儿科临床医生对此病的认识，以避免误诊及漏诊的出现。

    1 临床资料

    患儿1：女，13岁，主因“发现肝酶异常4 d，白细胞降低2 d”于2020年1月23日收住宁夏医科大学总医院儿科。患儿病前4 d由于发热伴呕吐就诊于当地医院。查血常规：白细胞(WBC)7.83×109/L，中性粒细胞相对值(NEUT%)60.6%，淋巴细胞相对值(LYM%)19.4%，红细胞(RBC)6.26×1012/L，血红蛋白(HGB)171.0 g·L-1，血小板(PLT)230.0×109/L。生化常规：钾(K+)3.69 mmol·L-1，钠(Na+)131.63 mmol·L-1，尿素(UREA)68 mmol·L-1，天门冬氨酸氨基转移酶(AST)144 U·L-1，丙氨酸氨基转移酶(ALT)145 U·L-1。甲状腺功能：三碘甲状原氨酸(T3)3.22 g·mL-1，四碘甲状原氨酸(T4)17.85μg·dL-1，游离三碘甲状原氨酸(FT3)26.06 pg·mL-1，游 离 三 碘 甲 状 原 氨 酸(FT4)58.37 ng·dL-1，促甲状腺素(TSH)0.05μIU·mL-1。降钙素原(PCT)1.07 ng·mL-1。给予补液、奥美拉唑等治疗3 d，体温降至正常，且呕吐好转。2020年1月21日复查血常规：WBC 1.68×109/L，NEUT%53.5%，LYM%29.8%，RBC 5.37×1012/L，HGB 146.0 g·L-1，PLT 15 1.0×109/L。2020年1月23日检查生化常规：K+3.33 mmol·L-1，Na+136.9 mmol·L-1，氯(Cl-)103.8 mmol·L-1，尿素(UREA)3.37 mmol·L-1，肌酐(CREA)18.7μmol·L-1，总胆红 素(TBIL)17.3μmol·L-1，AST 39.7 U·L-1，ALT 53.8 U·L-1。末梢血涂片：红细胞形态大致正常 ......