慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的诊断和治疗
【摘要】慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyne-urpathy,CIDP)也称慢性Guillain-Barre综合征，是慢性进展或复发性周围神经疾病。临床特征包括进展性或复发性的肢体无力、感觉缺失和腱反射消失等。CIDP病因尚不明确。因绝大部分患者免疫治疗有效。目前多数学者认为CIDP是由细胞和体液免疫共同介导的自身免疫性疾病，免疫攻击的目标为周围神经的髓鞘。
【关键词】CIDP；诊断；治疗
1975年，Dyck等首先提出CIDP之名。慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(CIDP)又名慢性格林-巴利多神经炎，复发性格林-巴利多神经炎，慢性复发性多发性神经根神经病等[1]，是累及周围神经系统的获得性脱髓鞘性疾病，以复发或进展性近端与远端肌无力为特征。本病在临床及病理上与格林-巴利综合征即急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(AIDP)相似又有所不同。CIDP病程缓慢易复发，症状以肌无力和感觉障碍为主。已有的研究[2]表明，体液免疫和细胞免疫共同参与了CIDP的发病过程，但其具体的发病机制并不明确。目前对慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病变接受免疫治疗的长期预后和病程尚知之甚少。本文主要对CIDP的诊断和治疗进行讨论。
, 百拇医药
1CIDP的诊断
CIDP经典临床表现包括进行性(至少持续8周)、对称性感觉运动神经病，并有肌电图脱髓鞘性表现和脑脊液蛋白增高。该病临床表现多样化，主要有：(1)运动障碍：表现为上和/或下肢近端及远端同时受累，且呈对称性无力，虽然躯干肌肉也无力，但以肢体无力更为常见。(2)感觉障碍：感觉异常如麻木感，肢体的自发性疼痛和/或感觉缺失，包括触觉、振动觉的缺失，部分患者也可出现感觉过敏。(3)颅神经障碍：约见于16%~60%的患者，常为Ⅶ、Ⅵ、Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ受损，但不能确定是核性或周围性损害。(4)中枢神经系统(CNS)障碍：临床体检仅少数患者有传导束型感觉缺失，腱反射活跃，Babinski呈阳性，急性脑干受损症，眼球震颤及上肢姿势性或意向性震颤。
CIDP的电生理改变的是以脱髓鞘为主，但也并发继发轴索变性，所以，在运动神经传到检查时可见明显的脱髓鞘损害的证据，包括末端潜伏期延长，传导速度明显减，F波潜伏期延长或消失。该病神经病变受累范围很广，而电生理的诊断标准也不确定[3]；近年来，有研究者[4]提出了有助于CIDP诊断的新的电生理标准。包括CIDP在内的慢性脱髓鞘性神经病可分为几个亚群：感觉性共济失调、(亚)急性运动感觉性脱髓鞘性神经病、慢性运动感觉性脱髓鞘性神经病、多灶性运动感觉性神经病和对称性运动性脱髓鞘性神经病[5]。根据不同的临床和电生理特点，有人提出了术语：多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动性(multifocal acquired demyelinating sensory and motor，MADSAM)和远端获得性脱髓鞘性对称性(DADS)神经病[6]。
, 百拇医药
2药物治疗
CIDP是可治性疾病，虽然不能根治，多数患者经过免疫治疗可使病情得到缓解。静脉滴注免疫球蛋白、血浆交换和类固醇对CIDP治疗有效，且大部分患者需要长期治疗。
根据已发表的资料显示这3 种主要疗法之间的疗效无差异[7]，选择哪种方法主要根据费用和副作，一般66%患者会对其中一种治疗有反应。60%~80%的CIDP患者当接受其中一种方法时症状可以改善，但预后则要根据治疗开始时间和轴索丢失程度。通常临床上先行皮质激素治疗，因其简便经济，且有大量临床研究证明是有效的。
及时有效的治疗很重要，因为持续的脱髓鞘可以继发轴索变性，导致永久性残疾。药物治疗的重点是应用最合适的剂量达到最大治疗效果并引起最少的不良反应。
3康复治疗
康复治疗应在疾病早期进行，防止肢体挛缩、畸形。由于CIDP是一种慢性进行性疾病，更多的患者因为留有神经系统功能障碍，除了对患者进行治疗维持，适当的心理评估及给予相应的心理干预措施也是必不可少的。可以采取认知疗法，纠正错误的认知，解除患者的心理障碍，促进康复。
, 百拇医药
病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩及关节挛缩。运用支持疗法：适度的功能训练及辅助支持治疗对于阻止瘫痪肢体的关节挛缩，延缓患肢功能进一步恶化可起到一定作用。同时积极配合肢体康复训练，如针灸，推拿和各种理疗等。
部分患者，因早期康复治疗不及时或不当，遗留下本可避免的残疾或并发症，如足下垂，肌肉萎缩，皮肤营养障碍等，严重影响生活质量。因此康复治疗在CIDP早期就应引起重视，如对肌张力低下、肌肉萎缩患者。除加强推拿外，还可以进行肌肉生物反馈电刺激或低中频电刺激等理疗。
综上所述，CIDP是一种常见病，正确的治疗可以缓解病症，但由于CIDP本身是一种非自限性疾病，病程可以是缓解复发或逐渐加重[8]，如果不治疗症状常会进行性加重，进行治疗但如果没有注意长期维持，复发率也是相当高，因此早期诊断，合理治疗，对CIDP的预后具有重要意义。进行治疗选择时同时要综合考虑相应治疗措施的潜在的副作用，患者便利和治疗费用。
, http://www.100md.com
参考文献
[1]Kieesier BC,Dalakas MC,Hartung HP.Immune mechanisms in chronic inflammatory demyelinating neuropathy.Neurology,2002,59(Supp 16):7-12
[2]Sanvito L,Makowska A,Mahdirogers M,et al.Humoral and cellular immune responses to myelin protein peptides in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.J Neurol Neurosurg Psychiatry,2009,80(3):333-338
[3]Sander HW,Latow N.Research criteria for defining patients with CIDP.Neurology,2003,60(Supp13):S8-S15
, 百拇医药
[4]Vanden Bergh PY,Pieret F.Electrodiagnostic criteria for acute and chronic inflammatory demyelinating polyradiculoeuropathy.Muscle Nerve,2004,29(4):565-574
[5]Busby M,Donaghy M.Chronic dysimmune neuropathy.A subclassification based upon the clinical features of 102 patients.J Neurol,2003,250(6):714-724
[6]Saperrste in DS,Katz JS,Amato AA,et al.Clinical spectrum of chronic acquired demyelinating polyneuropathies.Muscle Nerve,2001,24(3):311-324
[7]Van Schaik IN,Winer JB,De Haan R,et al.Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.Cochrane Database Syst Rev,2002,(2):CD001797
[8]刘敏，石靖.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患儿的临床及神经电生理3例分析.临床神经电生理学杂志,2008,17(3):15
【收稿日期】2011-08-01, 百拇医药(徐洁莲)
【关键词】CIDP；诊断；治疗
1975年，Dyck等首先提出CIDP之名。慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(CIDP)又名慢性格林-巴利多神经炎，复发性格林-巴利多神经炎，慢性复发性多发性神经根神经病等[1]，是累及周围神经系统的获得性脱髓鞘性疾病，以复发或进展性近端与远端肌无力为特征。本病在临床及病理上与格林-巴利综合征即急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(AIDP)相似又有所不同。CIDP病程缓慢易复发，症状以肌无力和感觉障碍为主。已有的研究[2]表明，体液免疫和细胞免疫共同参与了CIDP的发病过程，但其具体的发病机制并不明确。目前对慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病变接受免疫治疗的长期预后和病程尚知之甚少。本文主要对CIDP的诊断和治疗进行讨论。
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1CIDP的诊断
CIDP经典临床表现包括进行性(至少持续8周)、对称性感觉运动神经病，并有肌电图脱髓鞘性表现和脑脊液蛋白增高。该病临床表现多样化，主要有：(1)运动障碍：表现为上和/或下肢近端及远端同时受累，且呈对称性无力，虽然躯干肌肉也无力，但以肢体无力更为常见。(2)感觉障碍：感觉异常如麻木感，肢体的自发性疼痛和/或感觉缺失，包括触觉、振动觉的缺失，部分患者也可出现感觉过敏。(3)颅神经障碍：约见于16%~60%的患者，常为Ⅶ、Ⅵ、Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ受损，但不能确定是核性或周围性损害。(4)中枢神经系统(CNS)障碍：临床体检仅少数患者有传导束型感觉缺失，腱反射活跃，Babinski呈阳性，急性脑干受损症，眼球震颤及上肢姿势性或意向性震颤。
CIDP的电生理改变的是以脱髓鞘为主，但也并发继发轴索变性，所以，在运动神经传到检查时可见明显的脱髓鞘损害的证据，包括末端潜伏期延长，传导速度明显减，F波潜伏期延长或消失。该病神经病变受累范围很广，而电生理的诊断标准也不确定[3]；近年来，有研究者[4]提出了有助于CIDP诊断的新的电生理标准。包括CIDP在内的慢性脱髓鞘性神经病可分为几个亚群：感觉性共济失调、(亚)急性运动感觉性脱髓鞘性神经病、慢性运动感觉性脱髓鞘性神经病、多灶性运动感觉性神经病和对称性运动性脱髓鞘性神经病[5]。根据不同的临床和电生理特点，有人提出了术语：多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动性(multifocal acquired demyelinating sensory and motor，MADSAM)和远端获得性脱髓鞘性对称性(DADS)神经病[6]。
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2药物治疗
CIDP是可治性疾病，虽然不能根治，多数患者经过免疫治疗可使病情得到缓解。静脉滴注免疫球蛋白、血浆交换和类固醇对CIDP治疗有效，且大部分患者需要长期治疗。
根据已发表的资料显示这3 种主要疗法之间的疗效无差异[7]，选择哪种方法主要根据费用和副作，一般66%患者会对其中一种治疗有反应。60%~80%的CIDP患者当接受其中一种方法时症状可以改善，但预后则要根据治疗开始时间和轴索丢失程度。通常临床上先行皮质激素治疗，因其简便经济，且有大量临床研究证明是有效的。
及时有效的治疗很重要，因为持续的脱髓鞘可以继发轴索变性，导致永久性残疾。药物治疗的重点是应用最合适的剂量达到最大治疗效果并引起最少的不良反应。
3康复治疗
康复治疗应在疾病早期进行，防止肢体挛缩、畸形。由于CIDP是一种慢性进行性疾病，更多的患者因为留有神经系统功能障碍，除了对患者进行治疗维持，适当的心理评估及给予相应的心理干预措施也是必不可少的。可以采取认知疗法，纠正错误的认知，解除患者的心理障碍，促进康复。
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病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩及关节挛缩。运用支持疗法：适度的功能训练及辅助支持治疗对于阻止瘫痪肢体的关节挛缩，延缓患肢功能进一步恶化可起到一定作用。同时积极配合肢体康复训练，如针灸，推拿和各种理疗等。
部分患者，因早期康复治疗不及时或不当，遗留下本可避免的残疾或并发症，如足下垂，肌肉萎缩，皮肤营养障碍等，严重影响生活质量。因此康复治疗在CIDP早期就应引起重视，如对肌张力低下、肌肉萎缩患者。除加强推拿外，还可以进行肌肉生物反馈电刺激或低中频电刺激等理疗。
综上所述，CIDP是一种常见病，正确的治疗可以缓解病症，但由于CIDP本身是一种非自限性疾病，病程可以是缓解复发或逐渐加重[8]，如果不治疗症状常会进行性加重，进行治疗但如果没有注意长期维持，复发率也是相当高，因此早期诊断，合理治疗，对CIDP的预后具有重要意义。进行治疗选择时同时要综合考虑相应治疗措施的潜在的副作用，患者便利和治疗费用。
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参考文献
[1]Kieesier BC,Dalakas MC,Hartung HP.Immune mechanisms in chronic inflammatory demyelinating neuropathy.Neurology,2002,59(Supp 16):7-12
[2]Sanvito L,Makowska A,Mahdirogers M,et al.Humoral and cellular immune responses to myelin protein peptides in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.J Neurol Neurosurg Psychiatry,2009,80(3):333-338
[3]Sander HW,Latow N.Research criteria for defining patients with CIDP.Neurology,2003,60(Supp13):S8-S15
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[4]Vanden Bergh PY,Pieret F.Electrodiagnostic criteria for acute and chronic inflammatory demyelinating polyradiculoeuropathy.Muscle Nerve,2004,29(4):565-574
[5]Busby M,Donaghy M.Chronic dysimmune neuropathy.A subclassification based upon the clinical features of 102 patients.J Neurol,2003,250(6):714-724
[6]Saperrste in DS,Katz JS,Amato AA,et al.Clinical spectrum of chronic acquired demyelinating polyneuropathies.Muscle Nerve,2001,24(3):311-324
[7]Van Schaik IN,Winer JB,De Haan R,et al.Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.Cochrane Database Syst Rev,2002,(2):CD001797
[8]刘敏，石靖.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患儿的临床及神经电生理3例分析.临床神经电生理学杂志,2008,17(3):15
【收稿日期】2011-08-01, 百拇医药(徐洁莲)