原发性乳腺恶性纤维组织细胞瘤1例临床分析
【关键词】原发性；乳腺；恶性纤维组织细胞瘤
恶性纤维组织细胞瘤(m alignant fibrous histiocytoma, MFH) 是一种来源于间叶组织的恶性肿瘤，常见于中老年人。本病好发于下肢，其次是上肢的深部软组织及腹膜后等处，原发于乳腺的非常少见。
1病例介绍
患者，女性，48岁，于2010年8月因左乳无痛肿物在当地卫生院行局部肿块切除术(具体用药不祥)。术后4个月在原手术切口旁长出新的肿块，再次手术切除送上级医院病理检查。查体：灰白色肿块，大小3.0 cm×4.0 cm，切面灰白色，编织状，质中；光镜结果：肿瘤细胞呈多形性,以梭形纤维母细胞样细胞和组织细胞样细胞为主, 并混有各种过渡型细胞、多核巨细胞及少量炎症细胞。纤维母细胞样细胞呈细长或肥胖的梭形，染色质粗而浓，细胞质边界不清，排成束状、席纹状结构，组织细胞样细胞呈圆形、多边形，细胞质丰富，嗜伊红絮状或细颗粒状。肿瘤实质及间质内有少量炎性细胞。免疫组织化学结果：Vim(+)，CD68(+)，Desmin(+)，ER(+)，PR(-)，S-100(-)，CK(-)，EMA(-)，MyoD1(-)，CD34(-)。病理诊断：(左侧乳腺)恶性纤维组织细胞瘤。
, 百拇医药
2讨论
2.1恶性纤维组织细胞瘤是软组织肉瘤中最常见的类型[1]，它好发于中老年人肢体的软组织内，以下肢多见，发生于乳腺者非常少见，肿瘤呈浸润性生长,肿瘤生长快慢不等，该病术后易复发，经血行和淋巴道转移[2]，术前很难确诊,主要依靠组织学诊断，可根据车辐状排列的梭形细胞，异型性大的圆形、卵圆形细胞及巨细胞、炎细胞散在分布等组织学特点,结合免疫组织化学确诊[3]。根据瘤组织的主要形态特征，可分为五型：(1)多形性型，最突出的形态特征是，瘤细胞明显的多形性及车辐状结构，可见肥胖的梭形细胞排列成车辐状，多形区见大量巨细胞，具有单个或多个深染的不规则核，核分裂易见。这种巨细胞胞浆呈强嗜酸性，如向肌母细胞分化。炎症细胞包括淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞常与瘤细胞相混杂。有的可见局灶性骨化或软骨形成；(2)黏液样型，瘤内可为小灶性散布，或为大片，超过50%区域。瘤细胞稀少，呈圆形或星状，疏松散布在黏液基质中。偶可见瘤细胞的胞浆内有空泡，类似脂肪母细胞，但特殊染色显示空泡内含酸性黏液，而非中性脂肪；(3)黄色瘤型或炎症型，最突出的特点是瘤细胞为大量分化不同的泡沫状黄色瘤细胞，同时与大量炎细胞特别是嗜中性粒细胞相混杂。黄色瘤细胞聚集成片或弥漫分布，分化好者胞浆丰富，呈小空泡状，核居中，呈黄色瘤样；分化差者浆稀少，稍呈泡沫状，核较大，可见核分裂像。同时可见梭形成纤维细胞增生，并可见车辐状结构。坏死也常见；(4)巨细胞型，肿瘤呈结节状，由成纤维细胞、组织细胞及大量散布于瘤组织中的破骨细胞型巨细胞构成。也有呈恶性的瘤巨细胞，核分裂像多见，可有出血、坏死，有时可见骨样组织或成熟骨组织；(5)血管瘤样型，瘤组织由不规则的实性组织细胞样的细胞团、小灶性出血形成不规则的腔隙，以及慢性炎细胞大量浸润混合构成。在肿瘤周边常形成淋巴滤泡[4]。
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2.2鉴别诊断恶性纤维组织细胞瘤病理诊断需要与以梭形细胞构成的肿瘤(如纤维瘤或神经源性肿瘤)、多形性脂肪肉瘤及横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、黏液脂肪肉瘤、“去分化”肉瘤和恶性黑色素瘤等进行鉴别。此外,多形性恶性纤维组织细胞瘤还需与霍奇金病、骨外骨肉瘤等鉴别；黏液样型恶性纤维组织细胞瘤还需与黏液瘤、低度恶性纤维黏液瘤和神经黏液瘤等鉴别；炎症型恶性纤维组织细胞瘤还需与炎症性成肌纤维细胞性肿瘤和炎性假瘤等鉴别,以组织形态为基础，结合免疫组化和电镜观察有助于诊断。
2.3治疗本病的治疗关键在于早期发现、及时治疗，其疗法以手术为主，配合术后化疗及放疗等综合措施[5]。其中,手术治疗的彻底与否,直接决定患者的预后[6]。故应及早行广泛切除术。恶性纤维组织细胞瘤放疗非常敏感，术后结合放疗可使局部肿瘤得到有效控制[7]，但从远期疗效来，仍有50%的患者有远处复发转移[8]。化疗对恶性纤维组织细胞瘤有效,可消灭镜下残留和微小转移灶[9],研究显示恶性纤维组织细胞瘤在治疗中多柔比星和异环磷酰胺合用可使疗效从17～33%上升到55%～66% [10]。因此多柔比星加异环磷酰胺是有效的化疗方案。
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2.4预后其预后与肿瘤大小及细胞分化有关,细胞分化高、异形性小的肿瘤生长缓慢,病程长,手术预后良好；瘤细胞分化低、多型性明显,核分裂多见者,即使手术切除也往往生存率较低[11，12]。而且随着复发次数的增加,间隔时间越来越短,手术治疗次数越多,复发肿瘤越深,血行转移越快。
参考文献
[1]Juan Rosai主编,回允中，主译.阿克曼外科病理学(下卷).第9版.北京:北京大学医学出版社,2006:2257-2258.
[2]傅西林.乳腺肿瘤病理诊断图谱.北京:科学技术文献出版社,2003:242.
[3]李建国,陈善红,陈海涛.乳腺恶性纤维组织细胞瘤1例.中华临床新医学,2003,3(5):478.
[4]刘彤华.诊断病理学.第2版.北京:人民卫生出版社，2009:730-732.
, 百拇医药
[5]李树玲.乳腺肿瘤学.北京:科学技术出版社,2000:651-652.
[6]千建荣,李建民,叶飞彬,等.骨的恶性纤维组织细胞瘤诊治分析.中国矫形外科杂志,2007,15(5):351-354.
[7]Yang JC,Chang AE,Baker AR,et al.Randomized prospective study of the benefit of adjuvant radiatio therapy in the treatment of soft tissue sarcomas of the extremity.J Clin Oncol,1998,16(1):197-203.
[8]Maki R.Sarcoma.The Oncologist,2001,6(4):333-337.
[9]张如明,滕胜.软组织肉瘤现代外科治疗.天津:天津科学技术出版社,2001:41-45.
[10]Nascimento AF,Raut CP.Diagnosis and management of pleomorphic sarcomas(so-call“MHF”)in adults.J Surg Oncol,2008,97(4):330-339.
[11]谷振声,姜鸿刚.现代乳腺疾病诊断治疗学.北京:人民军医出版社,1997:219.
[12]李静惠.乳腺癌2例分析.中国医学创新，2010，7(5):169.
【收稿日期】2011-09-20, http://www.100md.com(唐俊蛟)
恶性纤维组织细胞瘤(m alignant fibrous histiocytoma, MFH) 是一种来源于间叶组织的恶性肿瘤，常见于中老年人。本病好发于下肢，其次是上肢的深部软组织及腹膜后等处，原发于乳腺的非常少见。
1病例介绍
患者，女性，48岁，于2010年8月因左乳无痛肿物在当地卫生院行局部肿块切除术(具体用药不祥)。术后4个月在原手术切口旁长出新的肿块，再次手术切除送上级医院病理检查。查体：灰白色肿块，大小3.0 cm×4.0 cm，切面灰白色，编织状，质中；光镜结果：肿瘤细胞呈多形性,以梭形纤维母细胞样细胞和组织细胞样细胞为主, 并混有各种过渡型细胞、多核巨细胞及少量炎症细胞。纤维母细胞样细胞呈细长或肥胖的梭形，染色质粗而浓，细胞质边界不清，排成束状、席纹状结构，组织细胞样细胞呈圆形、多边形，细胞质丰富，嗜伊红絮状或细颗粒状。肿瘤实质及间质内有少量炎性细胞。免疫组织化学结果：Vim(+)，CD68(+)，Desmin(+)，ER(+)，PR(-)，S-100(-)，CK(-)，EMA(-)，MyoD1(-)，CD34(-)。病理诊断：(左侧乳腺)恶性纤维组织细胞瘤。
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2讨论
2.1恶性纤维组织细胞瘤是软组织肉瘤中最常见的类型[1]，它好发于中老年人肢体的软组织内，以下肢多见，发生于乳腺者非常少见，肿瘤呈浸润性生长,肿瘤生长快慢不等，该病术后易复发，经血行和淋巴道转移[2]，术前很难确诊,主要依靠组织学诊断，可根据车辐状排列的梭形细胞，异型性大的圆形、卵圆形细胞及巨细胞、炎细胞散在分布等组织学特点,结合免疫组织化学确诊[3]。根据瘤组织的主要形态特征，可分为五型：(1)多形性型，最突出的形态特征是，瘤细胞明显的多形性及车辐状结构，可见肥胖的梭形细胞排列成车辐状，多形区见大量巨细胞，具有单个或多个深染的不规则核，核分裂易见。这种巨细胞胞浆呈强嗜酸性，如向肌母细胞分化。炎症细胞包括淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞常与瘤细胞相混杂。有的可见局灶性骨化或软骨形成；(2)黏液样型，瘤内可为小灶性散布，或为大片，超过50%区域。瘤细胞稀少，呈圆形或星状，疏松散布在黏液基质中。偶可见瘤细胞的胞浆内有空泡，类似脂肪母细胞，但特殊染色显示空泡内含酸性黏液，而非中性脂肪；(3)黄色瘤型或炎症型，最突出的特点是瘤细胞为大量分化不同的泡沫状黄色瘤细胞，同时与大量炎细胞特别是嗜中性粒细胞相混杂。黄色瘤细胞聚集成片或弥漫分布，分化好者胞浆丰富，呈小空泡状，核居中，呈黄色瘤样；分化差者浆稀少，稍呈泡沫状，核较大，可见核分裂像。同时可见梭形成纤维细胞增生，并可见车辐状结构。坏死也常见；(4)巨细胞型，肿瘤呈结节状，由成纤维细胞、组织细胞及大量散布于瘤组织中的破骨细胞型巨细胞构成。也有呈恶性的瘤巨细胞，核分裂像多见，可有出血、坏死，有时可见骨样组织或成熟骨组织；(5)血管瘤样型，瘤组织由不规则的实性组织细胞样的细胞团、小灶性出血形成不规则的腔隙，以及慢性炎细胞大量浸润混合构成。在肿瘤周边常形成淋巴滤泡[4]。
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2.2鉴别诊断恶性纤维组织细胞瘤病理诊断需要与以梭形细胞构成的肿瘤(如纤维瘤或神经源性肿瘤)、多形性脂肪肉瘤及横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、黏液脂肪肉瘤、“去分化”肉瘤和恶性黑色素瘤等进行鉴别。此外,多形性恶性纤维组织细胞瘤还需与霍奇金病、骨外骨肉瘤等鉴别；黏液样型恶性纤维组织细胞瘤还需与黏液瘤、低度恶性纤维黏液瘤和神经黏液瘤等鉴别；炎症型恶性纤维组织细胞瘤还需与炎症性成肌纤维细胞性肿瘤和炎性假瘤等鉴别,以组织形态为基础，结合免疫组化和电镜观察有助于诊断。
2.3治疗本病的治疗关键在于早期发现、及时治疗，其疗法以手术为主，配合术后化疗及放疗等综合措施[5]。其中,手术治疗的彻底与否,直接决定患者的预后[6]。故应及早行广泛切除术。恶性纤维组织细胞瘤放疗非常敏感，术后结合放疗可使局部肿瘤得到有效控制[7]，但从远期疗效来，仍有50%的患者有远处复发转移[8]。化疗对恶性纤维组织细胞瘤有效,可消灭镜下残留和微小转移灶[9],研究显示恶性纤维组织细胞瘤在治疗中多柔比星和异环磷酰胺合用可使疗效从17～33%上升到55%～66% [10]。因此多柔比星加异环磷酰胺是有效的化疗方案。
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2.4预后其预后与肿瘤大小及细胞分化有关,细胞分化高、异形性小的肿瘤生长缓慢,病程长,手术预后良好；瘤细胞分化低、多型性明显,核分裂多见者,即使手术切除也往往生存率较低[11，12]。而且随着复发次数的增加,间隔时间越来越短,手术治疗次数越多,复发肿瘤越深,血行转移越快。
参考文献
[1]Juan Rosai主编,回允中，主译.阿克曼外科病理学(下卷).第9版.北京:北京大学医学出版社,2006:2257-2258.
[2]傅西林.乳腺肿瘤病理诊断图谱.北京:科学技术文献出版社,2003:242.
[3]李建国,陈善红,陈海涛.乳腺恶性纤维组织细胞瘤1例.中华临床新医学,2003,3(5):478.
[4]刘彤华.诊断病理学.第2版.北京:人民卫生出版社，2009:730-732.
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[5]李树玲.乳腺肿瘤学.北京:科学技术出版社,2000:651-652.
[6]千建荣,李建民,叶飞彬,等.骨的恶性纤维组织细胞瘤诊治分析.中国矫形外科杂志,2007,15(5):351-354.
[7]Yang JC,Chang AE,Baker AR,et al.Randomized prospective study of the benefit of adjuvant radiatio therapy in the treatment of soft tissue sarcomas of the extremity.J Clin Oncol,1998,16(1):197-203.
[8]Maki R.Sarcoma.The Oncologist,2001,6(4):333-337.
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[10]Nascimento AF,Raut CP.Diagnosis and management of pleomorphic sarcomas(so-call“MHF”)in adults.J Surg Oncol,2008,97(4):330-339.
[11]谷振声,姜鸿刚.现代乳腺疾病诊断治疗学.北京:人民军医出版社,1997:219.
[12]李静惠.乳腺癌2例分析.中国医学创新，2010，7(5):169.
【收稿日期】2011-09-20, http://www.100md.com(唐俊蛟)
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