【关键词】 血友病A； 因子Ⅷ抑制物； 替代治疗

    中图分类号 R554.1 文献标识码 B 文章编号 1674-6805(2013)21-0195-02

    血友病A(hemophilia A，HA)是一种由于凝血因子Ⅷ(Factor Ⅷ，FⅧ)基因缺陷所致的出血性疾病，是最常见的X染色体隐性遗传病。血友病A在男性中的发病率约1/5000～1/10 000。主要临床表现是反复发生异常出血，以关节和肌肉出血最常见。血友病A的治疗，主要是以凝血因子Ⅷ替代治疗为主，以达到治疗和预防出血的目的。替代制品包括血浆源性FⅧ和基因重组FⅧ等。替代治疗明显提高了血友病患者的生活质量，是预防关节畸形以及救治危急生命出血(如颅内出血、消化道出血等)的主要方法。目前的替代治疗的主要问题为血友病患者输注FⅧ制剂后产生针对FⅧ的中和性抗体，这种抗体严重影响FⅧ的临床疗效，尤其是患者发生大出血时，不能通过输注FⅧ来有效提高患者血液中FⅧ水平，直接威胁患者生命安全[1]。因此此类患者如何治疗是目前的最大难题。2010-2012年笔者所在科共遇到13例血友病A伴抑制物形成后出血，经系列措施治疗后获得成功，现报道如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    本组13例，均为男性，中位年龄(29.2±8.9)岁 ......