空泡蝶鞍综合征并内分泌功能紊乱12例分析(1)
【摘要】 目的：通过分析空泡蝶鞍综合征( empty sella syndrome，ESS)并内分泌功能紊乱的临床特点，提高对本病的认识。方法：采用回顾性分析病历研究方法，对2002-2009年收治的12例空泡蝶鞍并内分泌功能紊乱的病例资料进行总结分析。结果：(1)12例患者中男1例，女11例，年龄28～78岁，平均年龄(46.2±13.3)岁；(2)常见内分泌紊乱表现依次为垂体前叶功能减退(75%，其中垂体危象1例)、高催乳素血症2例(16.7%)和尿崩症1例(8.3%)；(3)合并高血压5例(41.7%)，糖尿病4例(33.3%)。结论：有内分泌功能紊乱、头痛症状者应考虑ESS可能，若体检等意外发现空泡蝶鞍，需常规检查腺垂体功能并随访，存在靶腺功能减退者应及早应用相应的激素替代治疗。
【关键词】 空泡蝶鞍； 内分泌功能紊乱
中图分类号 R58 文献标识码 B 文章编号 1674-6805(2014)28-0115-02
, http://www.100md.com
空泡蝶鞍综合征(empty sella syndrome，ESS)是指鞍隔扩大或缺如，鞍上蛛网膜下腔和脑脊液疝入蝶鞍内，导致蝶鞍扩大、垂体受压变形而产生的一组征候群，头痛、视力及视野障碍、内分泌功能紊乱是其三大主要临床表现[1-2]。空泡蝶鞍的诊断以Bjerre为标准：鞍内部分或全部被脑脊液充填；垂体腺的高度 <2 mm；垂体柄有或无受压后移；排除垂体腺萎缩或正在发育的垂体[3]。现将2002-2009年青岛市中心医院收治的ESS 12例临床特征分析如下。
1 临床资料
本组12例患者，男1例，女11例，年龄28～78岁，平均(46.2±13.3)岁。既往有垂体肿瘤手术史1例，有Sheehan综合征病史3例，合并高血压5例，糖尿病4例，体重超重3例，肥胖2例。上述12例皆通过垂体区MRI增强检查均提示鞍内有脑脊液信号，垂体受压变扁或缺如。临床症状中表现为头痛3例(25.0%)、视力及视野改变3例(25.0%)、乏力怕冷9例(75.0%)、月经稀少2例(16.7%)，垂体危象1例，主要表现为恶心呕吐，严重低钠血症及低血糖。
, 百拇医药
2 内分泌紊乱合并情况
经测定垂体前叶各种促激素水平及靶腺(肾上腺、甲状腺、性腺)功能、和尿比重、尿量及禁水试验等内分泌系统检查后证实，存在垂体前叶功能减退9例(75.0%)，其中继发性甲状腺功能减退症9例(75.0%)，继发性性腺功能减退症6例(66.7%)，继发性肾上腺功能减退症5例(55.6%)，垂体危象1例；高泌乳素血症2例(16.7%)；尿崩症1例(8.3%)。
3 治疗及预后
9例垂体前叶功能减退者予靶腺激素替代治疗后均症状改善，靶腺激素、电解质等生化指标恢复正常，院外随访病情稳定；垂体危象者先予静滴葡萄糖液、氢化考的松、纠正电解质失衡及抗炎祛除诱因等抢救措施，生命体征稳定、一般状况好转后过渡到皮质激素、甲状腺素等口服替代治疗，病情稳定。2例存在高PRL血症者予溴隐亭治疗后月经均恢复正常，尿崩症1例予抗利尿激素(弥凝)口服治疗后多尿症状缓解，血电解质正常，后长期维持。
, 百拇医药
4 讨论
空泡蝶鞍综合征于1951年由Busch[4]首先描述，头痛、视力及视野障碍、内分泌功能紊乱是其三大主要临床表现，随着MRI影像技术进展，空泡蝶鞍综合征的报道病例越来越多，一般认为鞍隔缺陷致使含有脑脊液的鞍上池疝入鞍内，是构成空蝶鞍的病理解剖基础，解剖结构的改变而出现相应的临床症状，ESS致垂体前叶功能减退的原因系颅内压增高及脑脊液的挤压，造成垂体柄拉长、变细，甚至折曲而损伤，垂体受压而引起一系列激素和神经递质分泌的异常，严重者可并发垂体危象[5-7]。压迫垂体柄，可减少下丘脑抗利尿激素(AVP)的分泌，引起尿崩症。ESS导致血PRL降低多见于腺垂体功能减退所致，但本组有2例ESS并高PRL血症，且有停经-溢乳表现，其机制可能为：垂体PRL的分泌主要受下丘脑分泌的多巴胺等催乳素释放抑制因子(PIF)的抑制性调节，空蝶鞍时下伸的蛛网膜下腔压迫垂体，若阻抑了垂体门脉的血供就可能导致PIF作用减弱，抑制因素减弱后就可能出现PRL分泌的亢进而导致高PRL血症[8]。若鞍内脑脊液的搏动对鞍隔硬脑膜造成压迫及硬膜窦扩张可以导致头痛；蛛网膜下腔向下移位，通过其间的蛛网膜小梁牵拉视交叉，而造成视力、视野的障碍[9]。本组患者中临床症状表现为头痛有3例(25.0%)、视力及视野改变3例(25.0%)。值得注意的是无功能垂体腺瘤、颅咽管瘤等疾病也可表现为头痛、垂体前叶功能减退等症状，故确诊主要依靠影像学，MRI对ESS的诊断具有高度准确性，其矢状面、冠状面可清晰显示鞍内变化，主要表现为：(1)蝶鞍体积增大，鞍底下陷；(2)鞍内充满脑脊液信号与鞍上池蛛网膜下腔相通；(3)垂体受压变扁；(4)垂体柄延长至鞍底，视神经可上抬，垂体与视神经的距离延长[10]。临床上一般分为原发性与继发性两类，原发性ESS指患者蝶鞍内无病灶存在，某些因素使原来正常的鞍隔孔扩大，蛛网膜下腔疝入，病因至今不明，可能与先天性鞍隔不完整或缺如、鞍区蛛网膜粘连、脑脊液压力长期作用、垂体病变或鞍内非肿瘤性囊肿等有关[11]。有部分学者认为随年龄的增大尤其是40岁以后空蝶鞍的发生率也明显增高。继发性ESS指由于鞍区局部病灶导致的ESS，如颅内感染、外伤、肿瘤及肿瘤的放射或手术治疗等因素而致病，另据Bakiri报道54例Sheehan综合征中，39例为ESS，故Sheehan综合征是继发性ESS较常见的病因。本组患者既往有垂体肿瘤手术史1例，有Sheehan综合征病史3例，故考虑手术损伤和垂体缺血坏死所致的继发性ESS 4例，而不明原因所致者(原发性)8例。一般认为，原发性者症状轻，进展缓慢，病情稳定，而继发性者病情相对复杂。
ESS合并内分泌功能紊乱的治疗主要视临床症状和垂体功能检查结果而定，垂体前叶功能减退者予相应的靶腺激素替代治疗，临床常用醋酸可的松25～37.5 mg/d联合左甲状腺素50～100 ?g/d应用，若有继发性性腺功能减退，性激素替代视年龄而定，中青男性可予丙酸睾丸酮，中青年女性则需调整人工周期，老年女性则无需性激素替代。高泌乳素血症者予溴隐亭治疗，尿崩症予AVP治疗。若保守治疗效果不理想或合并颅高压症状及视神经受压迫者则需手术治疗。, 百拇医药(江旭 朱文茹 李进英)
【关键词】 空泡蝶鞍； 内分泌功能紊乱
中图分类号 R58 文献标识码 B 文章编号 1674-6805(2014)28-0115-02
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空泡蝶鞍综合征(empty sella syndrome，ESS)是指鞍隔扩大或缺如，鞍上蛛网膜下腔和脑脊液疝入蝶鞍内，导致蝶鞍扩大、垂体受压变形而产生的一组征候群，头痛、视力及视野障碍、内分泌功能紊乱是其三大主要临床表现[1-2]。空泡蝶鞍的诊断以Bjerre为标准：鞍内部分或全部被脑脊液充填；垂体腺的高度 <2 mm；垂体柄有或无受压后移；排除垂体腺萎缩或正在发育的垂体[3]。现将2002-2009年青岛市中心医院收治的ESS 12例临床特征分析如下。
1 临床资料
本组12例患者，男1例，女11例，年龄28～78岁，平均(46.2±13.3)岁。既往有垂体肿瘤手术史1例，有Sheehan综合征病史3例，合并高血压5例，糖尿病4例，体重超重3例，肥胖2例。上述12例皆通过垂体区MRI增强检查均提示鞍内有脑脊液信号，垂体受压变扁或缺如。临床症状中表现为头痛3例(25.0%)、视力及视野改变3例(25.0%)、乏力怕冷9例(75.0%)、月经稀少2例(16.7%)，垂体危象1例，主要表现为恶心呕吐，严重低钠血症及低血糖。
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2 内分泌紊乱合并情况
经测定垂体前叶各种促激素水平及靶腺(肾上腺、甲状腺、性腺)功能、和尿比重、尿量及禁水试验等内分泌系统检查后证实，存在垂体前叶功能减退9例(75.0%)，其中继发性甲状腺功能减退症9例(75.0%)，继发性性腺功能减退症6例(66.7%)，继发性肾上腺功能减退症5例(55.6%)，垂体危象1例；高泌乳素血症2例(16.7%)；尿崩症1例(8.3%)。
3 治疗及预后
9例垂体前叶功能减退者予靶腺激素替代治疗后均症状改善，靶腺激素、电解质等生化指标恢复正常，院外随访病情稳定；垂体危象者先予静滴葡萄糖液、氢化考的松、纠正电解质失衡及抗炎祛除诱因等抢救措施，生命体征稳定、一般状况好转后过渡到皮质激素、甲状腺素等口服替代治疗，病情稳定。2例存在高PRL血症者予溴隐亭治疗后月经均恢复正常，尿崩症1例予抗利尿激素(弥凝)口服治疗后多尿症状缓解，血电解质正常，后长期维持。
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4 讨论
空泡蝶鞍综合征于1951年由Busch[4]首先描述，头痛、视力及视野障碍、内分泌功能紊乱是其三大主要临床表现，随着MRI影像技术进展，空泡蝶鞍综合征的报道病例越来越多，一般认为鞍隔缺陷致使含有脑脊液的鞍上池疝入鞍内，是构成空蝶鞍的病理解剖基础，解剖结构的改变而出现相应的临床症状，ESS致垂体前叶功能减退的原因系颅内压增高及脑脊液的挤压，造成垂体柄拉长、变细，甚至折曲而损伤，垂体受压而引起一系列激素和神经递质分泌的异常，严重者可并发垂体危象[5-7]。压迫垂体柄，可减少下丘脑抗利尿激素(AVP)的分泌，引起尿崩症。ESS导致血PRL降低多见于腺垂体功能减退所致，但本组有2例ESS并高PRL血症，且有停经-溢乳表现，其机制可能为：垂体PRL的分泌主要受下丘脑分泌的多巴胺等催乳素释放抑制因子(PIF)的抑制性调节，空蝶鞍时下伸的蛛网膜下腔压迫垂体，若阻抑了垂体门脉的血供就可能导致PIF作用减弱，抑制因素减弱后就可能出现PRL分泌的亢进而导致高PRL血症[8]。若鞍内脑脊液的搏动对鞍隔硬脑膜造成压迫及硬膜窦扩张可以导致头痛；蛛网膜下腔向下移位，通过其间的蛛网膜小梁牵拉视交叉，而造成视力、视野的障碍[9]。本组患者中临床症状表现为头痛有3例(25.0%)、视力及视野改变3例(25.0%)。值得注意的是无功能垂体腺瘤、颅咽管瘤等疾病也可表现为头痛、垂体前叶功能减退等症状，故确诊主要依靠影像学，MRI对ESS的诊断具有高度准确性，其矢状面、冠状面可清晰显示鞍内变化，主要表现为：(1)蝶鞍体积增大，鞍底下陷；(2)鞍内充满脑脊液信号与鞍上池蛛网膜下腔相通；(3)垂体受压变扁；(4)垂体柄延长至鞍底，视神经可上抬，垂体与视神经的距离延长[10]。临床上一般分为原发性与继发性两类，原发性ESS指患者蝶鞍内无病灶存在，某些因素使原来正常的鞍隔孔扩大，蛛网膜下腔疝入，病因至今不明，可能与先天性鞍隔不完整或缺如、鞍区蛛网膜粘连、脑脊液压力长期作用、垂体病变或鞍内非肿瘤性囊肿等有关[11]。有部分学者认为随年龄的增大尤其是40岁以后空蝶鞍的发生率也明显增高。继发性ESS指由于鞍区局部病灶导致的ESS，如颅内感染、外伤、肿瘤及肿瘤的放射或手术治疗等因素而致病，另据Bakiri报道54例Sheehan综合征中，39例为ESS，故Sheehan综合征是继发性ESS较常见的病因。本组患者既往有垂体肿瘤手术史1例，有Sheehan综合征病史3例，故考虑手术损伤和垂体缺血坏死所致的继发性ESS 4例，而不明原因所致者(原发性)8例。一般认为，原发性者症状轻，进展缓慢，病情稳定，而继发性者病情相对复杂。
ESS合并内分泌功能紊乱的治疗主要视临床症状和垂体功能检查结果而定，垂体前叶功能减退者予相应的靶腺激素替代治疗，临床常用醋酸可的松25～37.5 mg/d联合左甲状腺素50～100 ?g/d应用，若有继发性性腺功能减退，性激素替代视年龄而定，中青男性可予丙酸睾丸酮，中青年女性则需调整人工周期，老年女性则无需性激素替代。高泌乳素血症者予溴隐亭治疗，尿崩症予AVP治疗。若保守治疗效果不理想或合并颅高压症状及视神经受压迫者则需手术治疗。, 百拇医药(江旭 朱文茹 李进英)