全肺灌洗术联合皮下注射重组人粒细胞—巨噬细胞集落刺激因子治疗特发性肺泡蛋白沉积症4例疗效分析(2)
例2,患者男,35岁,工人,因“气促伴咳嗽、咳痰4个月”就诊。既往体健,吸烟量10包/年。经皮肺活检镜下可见肺泡内无结构的PAP染色阳性蛋白样物质,诊断为IPAP。先后给予WLL治疗3次,术后症状缓解,疗效分别维持14个月、3个月,但症状及CT表现逐渐加重,第3次WLL治疗后血气分析较治疗前无明显改善。于出院2周后开始给予rHuGM-CSF皮下注射治疗,剂量为150 μg/d,连用30 d后自觉胸闷等症状明显好转自行停止治疗。1年后复诊无胸闷、憋气等不适。胸部CT示双肺病变较前明显好转;PaO2及Sa02回升;肺功能改善,血常规及肝肾功能未见异常,未出现与rHuGM-CSF治疗相关的不良反应[3]。例3,患者男,60岁,农民,因“活动后胸闷气促10年”入院。10年前经支气管肺泡灌洗及病理检查诊断为IPAP,先后给予WLL治疗3次,治疗后症状可缓解,疗效分别维持6年、1年和7个月。第4次症状加重入院因患者不愿接受WLL治疗,故给予rHuGM-CSF皮下注射治疗。起始剂量为3.0 μg/(kg·d),第6天起加量至5.0 μg/(kg·d) ......
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