迄今为止，WLL是公认有效的治疗方法，术后患者症状、肺功能及影像学表现均可改善，但存在术中低氧、气胸、胸膜渗出、灌洗液溢出等风险，且不能根治，部分患者症状反复发作，病情呈进行性发展。有研究显示WLL术后84%患者病情改善，2年、5年和10年的存活率分别为(78.9±8.2)%、(74.7±8.1)%、(68.3±8.6)%，均明显高于未灌洗者，一次WLL后近80%患者在术后6～24个月后仍需反复灌洗，其中66%需要2次以上的WLL，仅20%患者持续缓解超过3年[14]。本篇所列4例患者有WLL治疗史1～3次，术后均在症状、血气分析及影像学表现上有改善，治疗有效期维持2个月～6年不等，且反复灌洗治疗效果有递减趋势，远期治疗效果均不理想。IPAP患者GM-CSF功能缺陷的发现为GM-CSF的替代治疗奠定了理论基础。rHuGM-CSF可能通过中和体内GM-CSF抗体、增加内源性BM-CSF来刺激巨噬细胞，使巨噬细胞数量增加或功能恢复，肺泡表面活性物质清除也随之增加[15]。目前GM-CSF治疗有皮下注射和雾化吸入两种。吸入治疗药物可快速到达肺部 ......