原发性肾上腺淋巴瘤4例临床特点分析并文献复习(3)
PAL病因目前尚不明确,Bazon等[7-9]研究表明其病因可能与EB病毒JC病毒联合感染、免疫缺陷、自身免疫系统疾病等多种因素有关。PAL起病较为隐匿,其临床表现缺乏特异性,少数可无任何临床症状与体征,由CT或彩超检查偶然发现;部分可表现为全身系统症状如发热、盗汗、食欲减退、恶性呕吐、体重减轻等[6,10];也可有肿瘤局部压迫症状如上腹部疼痛、腹胀、腰背部疼痛等表现[6,11-12];当双侧90%的肾上腺功能破坏后,可出现肾上腺皮质功能减退症状[13-15]:如乏力、低血压、皮肤色素沉着、低血钠、高血钾等,其发生率约为50%左右[15];另外也有个例报道本病出现血小板减少症、自身免疫性溶血性贫血、高儿茶酚胺血症、高钙血型、下腔静脉血栓形成[4,16-18];大部分患者血乳酸脱氢酶(LDH)有升高,其升高程度可能与肿瘤负荷正相关,LDH也可以作为判断预后的指标。本报道中,4例患者均有发热,LDH轻度至明显升高,腹痛腹胀等局部压迫症状表现不明显,而其中1例有典型肾上腺皮质功能减退表现,余3例肾上腺占位均无功能性且无肾上腺皮质功能减退表现 ......
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