2 结果

    本组12例患者均为单侧巨输尿管畸形，输尿管扩张的长度5.2～8 cm，直径1.5～4.5 cm。手术治疗均行扩张输尿管裁剪，输尿管膀胱抗返流吻合，顺利完成手术。手术时间95～160 min，平均用时122 min。术后均4～5周拔除内置输尿管双J管，术后病理报告有8例为输尿管黏膜上皮增生伴慢性炎症，2例伴肌组织肌纤维增生，2例伴息肉样增生。本组病例的病理特点主要为输尿管黏膜上皮增生伴有慢性炎症或伴有管壁肌纤维组织增生及结构变异。术后随访6～12个月，患者术后2～10个月复查泌尿系CT及肾分泌造影提示肾积水均有不同程度减轻，2例术前肾功能损害也有不同程度改善，术前有腹部包块或疼痛均缓解，手术治疗后患者均预后良好。

    3 讨论

    原发性巨输尿管畸形病因至今未明，它的临床表现有：(1)尿路感染，反复出现尿频、尿急、尿痛、脓尿，有时可合并血尿，重者可有全身中毒症状，如高热等。(2)腰腹部疼痛，患者可有反复的腹部疼痛，尤其是合并感染时。(3)腹部包块，有时腹部一侧可触及长条状囊性包块。(4)肾功能受损，小儿病例常常肾脏损害较重，故症状较明显。(5)其他，部分患者可出现消化道症状，如恶心、呕吐、食欲缺乏等，患儿常发育迟缓。临床常用的检查方法有：B超可显示扩张的输尿管，同时可了解双肾及膀胱的情况；静脉尿路造影可见病变侧巨大輸尿管，输尿管排空时间延长，但肾积水症状较轻；排泄性膀胱尿道造影可显示膀胱外形正常，无膀胱输尿管反流；逆行造影可显示全程输尿管扩张，但无梗阻性病变；磁共振尿路成像可显示输尿管增粗扭曲的情况和肾积水，并可了解肾脏皮质的厚度，适合婴幼儿、严重肾功能不良及碘过敏者；泌尿系CT增强和尿路三维重建能清晰成像输尿管增粗扭曲及肾积水情况 ......