对于临床医生和间质性肺疾病(ILD)研究者而言，特发性间质性肺炎(IIP)是否为潜在系统性全身性自身免疫疾病[如结缔组织病(CTD)]的一种肺部表现，是一个老生常谈的问题。对于间质性肺炎(IP)患者，临床医生经常根据患者存在循环自身抗体、特异性组织病理学特征或轻微肺外表现而怀疑其伴有CTD。然而，目前众多此类患者因不符合现行CTD诊断标准而被默认为IIP。而因此提出的“肺部优势结缔组织病”(lung-dominant CTD)概念，目的是设立一个框架从而对具有风湿病迹象但目前无法被定义为CTD相关性IP(CTD-IP)的IP进行深入研究，并对其展开更有效的多学科和多机构协作研究。

    “肺部优势结缔组织病”诊断的应用

    在表现为IP的患者中确认潜在全身性自身免疫疾病具有众多实际意义，最重要的是CTD-IP患者预后优于IIP ......