王源，黄东晖

    1.广州中医药大学，广东 广州 510006； 2.广东省中医院珠海医院，广东 珠海 519015

    结缔组织病相关间质性肺病(connective tissue disease associated interstitial lung disease，CTD-ILD)是一类由系统性自身免疫性疾病(包括特发性炎性肌病、系统性硬化症、干燥综合征、系统性红斑狼疮等)，累及肺间质、肺泡腔和(或)细支气管，导致肺泡及其毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病，其患病率为12.4%～34.0%[1]，近年有上升趋势。不同结缔组织病所致的间质性肺炎(interstitial lung disease，ILD)在临床表现、影像学和病理学特征、病情进展速度、治疗反应及预后等方面亦具有较大的异质性。CTD-ILD的解剖病理特点表现为肺部致密的纤维化和成纤维细胞增生活跃[2]，虽然其发病机制迄今未能十分明确，但已有国内外专家推测其发病机制可能为机体免疫功能紊乱，免疫反应触发炎症过程，生长因子和细胞因子调节失衡，肺毛细血管内皮损伤，产生肺泡炎症[3]。而炎症因子又进一步促进成纤维细胞增殖，导致受累血管发生重塑、坏死，甚至血栓形成，进而影响血液循环，临床上常出现雷诺现象、指端溃疡、肺动脉高压、肺间质纤维化等表现。综上可知，CTD-ILD的发生是炎症反应、内皮细胞损伤以及成纤维细胞增殖共同作用的结果，以微小血管病变为主的微循环障碍是CTD-ILD发生的病理基础。随着疾病进展，该病可由早期肺泡炎症逐渐发展为肺间质纤维化，导致患者预后不良。现阶段，西医对于CTD-ILD的治疗多选用激素联合免疫抑制剂的方案，但由于治疗反应性不佳、骨髓抑制、感染风险及恶性肿瘤发生率升高等种种原因，临床应用受到一定限制。

    中医治疗CTD-ILD常从“瘀”立论，而单从活血化瘀进行治疗，临床收效不佳。因其症状表现多种多样，致使其辨证分型较为复杂。实际上，作为一种症状复杂、多系统损害的疑难病，仅从某一脏腑或某一病理因素入手探讨，易致偏颇。“玄府为物，无器不有”，玄府、肺络二者相伴而行。吴以岭从时间、空间和功能角度，提出“三维立体网格系统”假说，对玄府系统、络脉系统进行了高度概括，认为玄府-肺络属肺部微观结构，发挥对津液的代谢输布作用，共同构成肺部微循环系统[4-5]。气滞、血瘀、津停、痰凝等导致的肺络郁闭，与现代医学提出的肺部微循环障碍如出一辙。而本病从早期肺泡炎性渗出到后期的渗出物机化、纤维组织增生、毛细血管闭塞，与中医所述的玄府闭塞、气血失常、肺络痹阻、络风内动，导致肺痹、肺痿的病机相似 ......