高利珍,郭会卿,刘子嘉,姚耀,李昕雨,李聚清,展俊平

    1.河南中医药大学,河南 郑州 450046; 2.河南中医药大学第二附属医院/河南省中医院,河南 郑州 450002

    SAPHO综合征即滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)综合征,是一类罕见的自身免疫性疾病,主要临床表现为骨关节损害及皮肤损害。SAPHO综合征的发病率较低,发病形式多样,且具有高度异质性,经常被误诊和漏诊,需注意与肋软骨炎、骨肿瘤、脊柱关节炎等鉴别。目前,该病的相关研究多为临床报道,暂无流行病学分析,Hayem等[1]报道发现,SAPHO综合征发病及诊断之间的平均间隔为9.1年。就目前已有病例而言,发病人群以中年为主,30～50岁之间,其中女性发病率高于男性。SAPHO 综合征的发病机制尚未明确,目前暂无标准治疗方案,临床治疗具有很大的挑战性。本文总结各中医大家的治疗经验及国内外相关研究,以期为中西医结合治疗SAPHO综合征提供更多的思路。

    1 中医对SAPHO综合征的认识

    1.1 SAPHO综合征病名SAPHO综合征在中医中没有对应病名,现代医家根据其临床表现,将其归属于“五体痹”范畴。五体痹是因邪气聚集于肢体经络所产生的,根据感受邪气的季节和部位分为皮痹、肌痹、脉痹、筋痹和骨痹。孙文婷等[2]研究发现,成人中骨关节最典型的发病部位是前胸壁,其次是中轴关节、四肢长骨、不规则骨和外周关节。何天生等[3]根据影像学研究总结出,骨关节的破坏常表现为锁骨、胸骨、第一肋软骨、颈胸腰椎体和四肢长骨干骺端等部位慢性复发性多灶性骨髓炎和弥漫性骨质硬化肥厚,或胸锁关节、胸骨柄体关节、骶髂关节和四肢关节滑膜炎性改变。以上研究都与骨痹的表现相对应。骨痹之名首见于《黄帝内经》,《素问·痹论》曰:“病在骨,骨重不可举,骨髓酸痛,寒气至,名曰骨痹。”《医宗必读》载:“痛苦切心,四肢挛急,关节浮肿。”骨痹,病在骨,主要表现为肢体关节沉重、僵硬、疼痛,甚则畸形强直、拘急挛曲,多由外邪侵扰、经脉气血闭阻、筋骨关节失养所致,故现代医家认为SAPHO综合征属于骨痹范畴。

    1.2 SAPHO综合征辨证分型及病因病机SAPHO 综合征在中医中没有具体的证型分类,参考骨痹的病因病机,外因为感受六淫之邪,内因为肝肾亏虚,主要病机为经脉气血闭阻、筋骨经脉失养,可分为寒湿痹阻、湿热蕴结、肝肾亏虚和痰瘀互结四大证型。现代各大医家总结SAPHO综合征临床表现及经络辨证等,各有不同认识,董振华教授发现,SAPHO综合征骨关节的损伤多发于太阳经和少阳经循行之处,在患者的前上胸壁、颈背、脊柱和骶髂关节等部位,故认为本病以太少两感、营卫气血失调、湿热蕴结成毒、瘀血阻络为主要病机 ......