小儿重症特发性血小板减少性紫癜15例诊断与治疗
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特发性血小板减少性紫癜 ( ITP ) 是儿童时期最常见的出血性疾病【1】， 文献报道儿童ITP占儿童出血性疾病的 25%左右，其发病率约 4/10万～5.3/ 10万。 儿童ITP 通常是一种良性自限性疾病，急性者占80%，其中约 60%的患儿在 4-6周内恢复。 但重症病例病情发展快，伴严重出血，甚至引起死亡。为了提高对重症病例的认识，现将我院于 2008年1月～2010年12月收住的小儿重症TIP 15 例报告如下：
1.资料与方法
1.1 对象：15例中男性 9 例，女性 6例，年龄2岁-6岁。发病前患呼吸道感染7例，疫苗接种3例，均符合文献【2】诊断标准。重症病例的诊断依据为血小板(PLT)<25X109/L,见广泛出血，外伤性出血不止，并可危及生命 (包括颅内出血)。
1.2 临床表现：15例均有广泛皮肤瘀点、瘀斑，5例鼻腔大量出血；4例呕血、便血；2例血尿；1例头部外伤处出血不止。
1.3 实验室检查：外周血白细胞计数增高 (≥10.0X 109/L)11例，正常4例，血红蛋白 90-100 g/L
PLT <20X107/L 9 例，<10X109/L 6例，CRP 正常，肝功和肾功均在正常范围，颅脑CT无异常发现。7例骨髓穿刺检查表现巨核细胞数正常或增多，其中原幼型巨核细胞增多，产生血小板的巨核细胞减少，提示巨核细胞成熟障碍。
1.4治疗与转归：全部病例均给予注射用丙种球蛋白(IVIG )和糖皮质激素(GC) 治疗的一线药物。
IVIG剂量为 1 g/ kg.d, 用1-2 d. 甲泼尼龙剂量为 20 mg/kg.d 连用 3 天，继之泼尼松 1mg/ kg.d 分次口服，在 1个月内减停。 同时应用大剂量维生素C和止血药物。 6例输注血小板悬液。血小板上升时间 24 h- 48 h,均在1周内达到正常水平，出血症状日渐减轻，住院 10-14天均好转出院。随诊 3个月，4例复发，其余正常。
2. 讨论：
ITP 的发病机理与自身免疫因素有关，导致血小板在单核巨噬细胞系统被破坏，引起血小板减少。凡临床上表现皮肤粘膜出血，结合外周血常规提示白细胞计数与分类及血红蛋白都在正常范围，仅有血小板计数减低， ITP 的临床诊断即可成立。基于医疗安全，不必常规进行骨髓检查，尤其重症病例。 轻症病例可选择单用 GC 常规剂量治疗，重症病例应选择IVIG+GC 治疗方案。其优点在于联合用药对升高 PLT 有协同作用，使PLT上升更快，稳定时间长，避免单用IVIG的病情反复【3】；有利于机体抵抗力的提高，避免单用GC 对T .B 淋巴细胞产生抑制作用和可能导致的机体免疫功能低下。
参考文献 ......
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