有关 COPD发病机制的研究(2)
而抗蛋白酶系统能对抗蛋白酶的作用,其中最重要的有α1抗胰蛋白酶(α1— antitrypsin deficiency, α1-AT).α1-AT缺陷是肺气肿发展的主要遗传因素,α1-抗胰蛋白酶是一种糖蛋白,主要由肝脏合成,基因位于14号染色体长臂上,当人体血中的浓度<11umol/L时会增加患肺气肿的危险。α1-AT的缺乏促进了肺气肿的发病进展,原因是蛋白酶对蛋白的水解作用及未能得到α1-AT的中和抵消【14】,由此便阻止肺泡弹性蛋白的修复。α1-AT是血清中最主要的蛋白酶抑制剂,对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用;也是一种急性时相反应蛋白,在炎症性疾患时,α1-抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液,在炎症局部的浓度很高,对急性炎性起到一定的限制作用。James等通过向肺气肿患者体内输入提纯的α1-AT进行治疗,证实α1-AT可以降低COPD患者肺功能减退的速度 ......
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