45例Ebstein畸形外科治疗的临床疗效分析(2)
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同期矫治Ebstein 畸形合并的房、室间隔缺损对患者的术后恢复也同等重要。对于可能出现停机困难的右心室舒张容积较低或右心室功能较差的患者可考虑行双向Glenn术，必要时还可对小的房间隔缺损或未闭卵圆孔予以保留;而对于合并永存左上腔静脉等右室条件更差的患者则应考虑行双侧双向上腔静脉肺动脉吻合术[7]。在本组中合并房间隔缺损22例、室间隔缺损5例、卵圆孔未闭14例，均予以行同期修补术。其中8例患者因成形术后右室舒张容积较小或功能较低而给予行上腔静脉-肺动脉端侧吻合术，术后除1例出现低心排血量综合症而死亡外，其余均顺利停机。痊愈出院的40例三尖瓣成形患者术后复查仅7例出现三尖瓣轻-中度返流，其余未发现残余分流，手术效果与文献报道一致[8]。
全部45例中91%的患者接受了三尖瓣成形术，其中，早期2例(4.4%)因低心排综合征死亡及呼衰合并心律失常死亡。随访期间除5例失访外，其余38例(88.4%)复查除7例(18.4%)发现轻-中度返流外，无其他并发症。而痊愈出院的43例的1 年、3 年、5 年生存率分别为96.5%±2.4%、84.4%±3.5%、83.3%±5.6%也与Tsukimori K等人的研究相一致[9] ......
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