摘要：肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)是以肺动脉系统循环阻力进行性增加为特征的一组疾病，其病理变化包括肺血管收缩与重构、肺血管平滑肌和内皮细胞的异常增殖、血栓形成等，最终导致右心功能衰竭而死亡。肺动脉高压病因复杂，起病隐匿，临床表现无特异性，患者往往出现症状就诊时肺动脉压力已显著增高，治疗棘手。因此提高对肺动脉高压的认识、有效的早期筛查、早期治疗尤为重要。我们将目前肺动脉高压的进展做一综述，以提高临床医师对该疾病的认识。

    1、肺动脉高压病因分类、危险因素、病因进展

    1.1目前肺动脉高压分为：特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压、相关因素引起的肺动脉高压(例如减肥药、HIV感染、胶原血管病、结缔组织相关性疾病、先天性心脏病等)。肺动脉高压本身没有特异性临床表现，最常见的首发症状是活动后气短、乏力，其他症状有胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。气短往往标志肺动脉高压患者出现右心功能不全;而当发生晕厥或眩晕时，则往往标志患者心输出量已经明显下降。需要强调的是，肺高压患者首次出现症状至确诊的时间间距与预后有明确的相关性。

    1.2当存在相关危险因素又出现上述症状时需考虑肺动脉高压形成 ......