摘要：目的：探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)合并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)患者的临床特点，探讨其相关危险因素。方法：将40例SLE合并PAH患者的临床资料做回顾性分析，探讨其共性，找出相关危险因素。结果：雷诺现象82.5%(33/40)、抗nRNP阳性77.50%(31/40)、肾脏损害75.00%(30/40)、抗核抗体荧光核型为单一颗粒型72.50%(29/40)，而在血沉、CRP、抗心磷脂抗体、ANCA等指标上无共性。结论：SLE是一类异质性疾病，临床表现各异，部分患者无肺动脉受累，而合并肺动脉高压是其预后不良的因素。本组资料提示雷诺现象、抗nRNP阳性、肾脏损害及抗核抗体荧光核型为单一颗粒型表现出共性，预示与肺动脉高压有一定相关性，应重点排查以期早期诊治，早期治疗，防止发展为重度肺动脉高压。

    关键词：肺动脉高压；系统性红斑狼疮；雷诺现象

    系统性红斑狼疮(SLE)是一种异质性疾病，临床表现复杂多样，轻重不一，轻者仅表现为一个器官或系统损害，严重者可伴有多脏器受损，包括肾脏，血液系统，神经系统以及肺动脉、肺间质病变 ......