摘要：原始神经外胚层肿瘤(PNET)是一种罕见的高度恶性肿瘤，具有病情进展快、预后差、死亡率高等特点。目前对该病的认识与研究在逐步深入，但是尚未找到一种方法能够让治疗效果更好，预后效果更佳。本文针对原始神经外胚层肿瘤(PNET)的病理特点、治疗方法及化疗后患者的预后因素作一综述，希望能够为临床治疗方面提供一些依据。

    关键词：原始神经外胚层肿瘤 病理学特点 治疗 预后因素

    原始神经外胚层肿瘤(PNET)是一种高度恶性的神经系统肿瘤，是神经嵴衍生的较原始的肿瘤，比较罕见。该病概念的首次报道是在1973年，是由Hart等人描述的。该病主要由原始神经上皮产生，具有多潜能分化能力。在组织形态学上属于恶性小圆细胞肿瘤，主要分为中枢性和外周性，以外周性为主[1]。原始神经外胚层肿瘤(PNET)的发生对象主要是青少年，以儿童为主，且多发生在躯干及软组织，由于该病具有发病率低、分化差、恶性程度高、病情进展快及预后差等特点，在目前的临床诊断和治疗上具有很大压力，也没有关于化疗患者预后研究的完整报道[2]。本文针对原始神经外胚层肿瘤(PNET)患者的治疗及化疗后预后的影响因素作以下综述，希望能够为临床治疗方面提供一些参考。

    一、原始神经外胚层肿瘤(PNET)的病理学特点

    在组织形态学方面，原始神经外胚层肿瘤(PNET)表现为以下特点：一是该肿瘤由未分化小细胞构成，细胞核染色深，核分裂象多见，在电镜下观察发现为细胞质突起的小圆细胞，相邻细胞之间桥粒样结构，核心神经分泌颗粒密集，神经丝和神经管结构突起；二是在形态上可向多细胞过渡 ......