胃肠道间质瘤的诊断与治疗(1)
1胃肠道间质瘤的提出
20世纪末,胃肠肿瘤的一个突出进步是胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal turmors,GIST)病种的确立。以往人们依肿瘤发生部位和形态学表现,将其诊断为平滑肌瘤和肉瘤、神经纤维瘤和肉瘤等,由于形态学的多样性,也有命名为上皮样或奇异平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤或上皮样平滑肌瘤以及胃肠道自主神经瘤等。目前由于免疫组化技术的普及和电镜的深入开展,证实其并非肌源性或神经起源性肿瘤,定名为GIST。
我院病理科王占东等医师对1992年1月~2002年6月发生于消化道、肠系膜和网膜的原诊断为平滑肌瘤或肉瘤和GIST病例共169例,经复查病理切片和进行免疫组织化学标记,确诊113例为GIST。可见GIST是消化道最常见的间叶源性肿瘤。为了提高临床医生对本病的认识,现结合文献予以综述。
2肿瘤发生及分子生物学机制
对于GIST的起源目前仍存在争议,多数学者认为起源于卡哈尔间质细胞,卡哈尔细胞是依西班牙神经解剖学家Santiago Ramony Caial名字命名的细胞,也称为胃肠道的起搏细胞,细胞呈网状结构分布于胃肠道的肌层之间,它不属于神经细胞,却与神经功能密切相关,类似心脏窦房结的起搏细胞,调节内脏的蠕动,参与胃肠道的运动。但近年来的观点,有人认为它源于更原始的具有多潜能分化的中胚叶的间质干细胞,这种干细胞可以分化成Cajal细胞和平滑肌细胞 ......
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