鼻腔鼻窦腺样囊性癌12例分析
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中图分类号：R739.62文献标识码： A文章编号： 1814-8824(2007)-7-0008-02
摘要:目的 探讨鼻腔鼻窦腺样囊性癌(ACC)的临床、病理特点。方法 回顾分析1990年～2006年3月12例经病理证实的鼻腔鼻窦ACC患者临床资料。结果 9例行肿瘤切除手术加放疗， 1例(T4N0M0)X刀放疗，4年后再行减瘤手术加放疗，1例(T4N0M0)化疗加放疗，1例(T4N0M0)减瘤手术加放疗。随访1年～16年，3例死亡,其中2例为复发患者, 复发发生于治疗后6年到8年。结论 鼻腔鼻窦ACC肿瘤生长缓慢，易误诊及复发，可侵及颅内及发生肺转移。应长期随访。预后与肿瘤分期及组织学类型、分级相关。对晚期病人，减瘤手术和放、化疗可缩小局限肿瘤，缓解症状，提高患者生存质量。
关键词 囊腺癌 鼻肿瘤 综合治疗
Analysis of 12 Cases Adenoid Cystic Carcinoma of the Nasal Cavity and Nasal Sinuses.LI Jing-xian,Zhu Hong.
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Sichuan Medical Science Academy.Sichuan provincial People’s Hospital,Chengdu 610072,SiChuan,China.
【Abstract】Objective To investigate the clinical and pathological characteristics of adenoid cystic carcinoma (ACC)of the nasal cavity and nasal sinuses.Methods A retrospective analysis of clinical information was performed on 12 patients with ACC of the nasal cavity and nasal sinuses.Results All patients were followed up form 1 year to 16 years. Three patients died,two of which were recurrent,the recurrence happened from 6 years to 8 years after treatment.Conclusion The symptoms of the ACC in nasal cavity and nasal sinuses are not specific. ACC progresses slowly, the early diagnosis is usually difficult. It tends to invade intracranial cavity and also has the tendency of recurrence and pulmonary metastasis. It needs the long-term follow-up. The prognostic factors include the clinic stages of the tumor and the histological grade. The surgery of reducing the tumor and radiotherapy or chemotherapy for late-stage patients can localize the tumor,ease the symptom and increase the life quality.
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【Key words】Cystadenocarcinoma; Nose neoplasms ; Combined modality therapy
腺样囊性癌是起源于导管上皮或肌上皮细胞的一类低度恶性肿瘤，多发生于头颈部大小涎腺，发生于鼻腔鼻窦等处相对少见，现报告我院1990年～2006年3月经病理证实的12例鼻腔鼻窦ACC患者如下：
1 临床资料
12例患者中男性4例，女性8例，年龄32～68岁,中位年龄48岁。病程3月～2年。主要症状为鼻出血10例，鼻阻7例，面部麻木疼痛4例，头痛5例，视力下降1例，张口受限1例。有4例曾分别被误诊为良性混合瘤、炎性肉芽肿、鼻息肉、腺瘤，并有手术史。所有患者未见颈部淋巴结转移，都有周围骨质侵犯。患者肿瘤临床分期及根据WHO(1991)涎腺肿瘤组织学分型情况见表1。12例患者中9例行肿瘤切除术加放疗，其中5例为上颌窦扩大根治术，4例行鼻侧切开术。其余1例(T4N0M0)患者X刀放疗，4年后因三叉神经痛再行减瘤手术加放疗，1例(T4N0M0)放疗加化疗，1例(T4N0M0)减瘤手术后放疗。
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2 结果
随访1～16年结果见表1。3例死亡, 其中2例为复发患者, 复发发生于治疗后6年到8年。
3 讨论
腺样囊性癌(ACC)是一种低度恶性肿瘤，由于肿瘤细胞分化较成熟，肿瘤生长一般较慢，区域淋巴结转移少。CT检查肿块有时呈局部膨胀性生长，临床症状、体征缺乏特异性，易误诊为良性病变。
鼻腔鼻窦ACC多在肿瘤破坏骨壁侵犯周围组织结构时才出现临床表现。ACC易侵犯神经并沿神经向周围扩散，鼻窦ACC可侵犯至颞下窝、翼腭窝、眼眶及颅内，引起头痛、某一神经分布区域疼痛及张口困难、突眼、视力下降等。手术安全边界不易确定，肿瘤彻底切除难度大，常出现术后肿瘤反复局部复发。晚期病人因肿瘤范围宽，失去根治手术机会只能带瘤生存。
ACC肿瘤细胞可处于不同分化和发育阶段，构成ACC多种多样病理学形态，根据WHO(1991)涎腺肿瘤组织学类型分为三型：管状型、筛状型、实体型。管状型预后较好，实体型预后最差。三种类型可在同一瘤体中共存，常以一种结构为主，特别是前两型更为常见。参考Santucci等[1]的组织学分级：①Ⅰ级 由管状结构及筛状结构组成，无实性团块。②Ⅱ级 由筛状结构组成或伴有管状结构和不到30%的实性团块。③Ⅲ级 主要由实性团块组成，伴有少量筛状结构或管状结构。金蓉[2]研究166例涎腺ACC的临床病理分析认为Ⅱ、Ⅲ级ACC生物学行为(浸润神经、侵犯骨组织、复发、淋巴转移)显著差于Ⅰ级ACC(P小于0.05)。本组12例患者中组织学分级Ⅰ级6例，Ⅱ级6例。有复发、颅神经侵犯及远处转移者组织学分级均属Ⅱ级。
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目前多数学者认为ACC对放疗敏感，并提倡综合治疗。术前放疗可使肿瘤局限缩小，术后放疗可防止局部复发。李天心等[3]报告19例鼻腔ACC患者术前放、化疗有效率100%。
由于ACC肿瘤生长缓慢，部分患者可带瘤生存多年，对晚期不能根治手术的患者，减瘤手术和放疗、化疗仍可缩小局限肿瘤，减轻症状，提高患者生存质量。本组1例(T4N0M0)单纯X刀放疗后头痛缓解，4年后又因不能忍受面部三叉神经痛再行减瘤手术加放疗，症状减轻。1例(T4N0M0)患者放疗加化疗后头痛、张口受限症状缓解，1例(T4N0M0)减瘤手术加放疗后头痛、面部神经痛也缓解。
参考文献:
[1] Santucci M， Bondi R. Histologic-prognostic correlations in adenoid cystic carcinoma of major and minor salivary glands of the oral cavity .Tumori,1986,72:293.
[2] 金蓉.166例涎腺腺样囊性癌的临床病理分析. [J]海南医学,2003,14(10):18.
[3] 李天心，赵铭，金国萍,等. 综合法治疗鼻腔腺样囊性癌19例报告.[J]临床耳鼻咽喉科杂志，2000，14(6)：269-270., http://www.100md.com(李静娴 朱 鸿)