胎儿泌尿系先天性异常的超声诊断价值(1)
中图分类号：R714.53文献标识码：A文章编号：1814-8824(2008)-5-0006-02
摘要：目的 探讨产前超声对胎儿泌尿系先天性异常的诊断价值。方法 对本院2003年8月～2008年2月产科中晚孕胎儿中发现的泌尿系超声异常(包括肾脏的数量、位置、大小、形态、回声，输尿管的数量、位置、有无扩张及扩张程度)的病例的超声检查结果、随访及病理学结果进行分析。结果 肾脏异常患者共28例，其中单侧肾不发育2例，肾脏发育不全2例，单侧多囊性肾脏发育不良7例，多囊肾4例，其中1例为成人型多囊肾，孕妇为双侧多囊肾，梗阻性肾积水13例，其中肾盂输尿管连接处梗阻9例，输尿管膀胱连接处梗阻4例。 结论 超声在诊断胎儿泌尿系先天性异常及其病因诊断、预后判断有着重要的价值。
关键词 超声 胎儿 泌尿系 先天性异常
Ultrosond Diangnosis Value of Congenital Malformation of the Urinary Tract.Song Feng-rong.Fei County People’s Hospital，Fei county 273400，ShanDong，China.
【Abstract】Objective To determine the value of ultrasonic diagnosis of fetal kidney congenital abnormalities.Methods We analyzed the results of ultrasound in fetuses with kidney congenital abnormalities at the 2nd or 3rd trimester of gestation from 2003 to 2008 in obstetric department at our hospital(including the number、position、size、shape、echo of kidney and the number、position、dilatation of ureter).Results There were 28 cases of kidney congenital abnormalities.kidney deficit in 2，renal hypoplasia in 2，multicystic kidney dysplasia(MCKD)in 7，autosomal recessive polycystic kidney disease(ARPKD)in 3，autosomal dominant polycystic kidney disease(ADPKD)in 1 whose mother with ADPKD too.congenital ureteropelvic junction obstruction in 9 and vesico-ureteric junction obstruction in 4.Conclusion ultrasound is quite important for the diagnosis of kidney abnormalities in fetuses，and also is significant for their etiologic diagnosis and prognosis.
【Key words】Ultrasound；Fetal；Urogenital；Congenital abnormality
泌尿生殖系统畸形相对常见，约占所有胎儿畸形的20%左右[1]，常见的有肾脏不发育、异位肾、多囊肾，肾脏发育不良、梗阻性病变等，由于种类不同，各自的病因，病理及预后各不相同。本文通过对在我院进行产前检查的中晚期孕妇中发现的共计28例胎儿泌尿系先天性异常的超声图像特点、随访及病理学结果进行分析，评价超声在胎儿泌尿系先天性异常中的价值。
1 资料与方法
1.1 2003年8月～2008年2月在我院进行产前检查的三万二千余中晚期孕妇中发现胎儿泌尿系先天性异常的共计28例，孕20～39周。年龄19～39岁，平均25.5岁。
1.2 仪器与方法 使用siemens aspen彩色多普勒超声诊断仪，探头频率3.5～7.5MHz，孕妇取仰卧位，必要时可取侧卧位，常规观察胎儿躯体、胎盘及羊水状况，对胎儿各系统器官进行全面检查及测量。行胎儿常规超声检查后，在胎儿腰部脊柱两侧分别纵向显示胎儿两侧肾脏纵面观，根据胎方位确认胎儿左右肾，然后原位旋转探头90°显示胎儿肾脏短轴切面，观察肾脏数量、位置，测量肾脏大小，观察其形态、肾脏结构及回声特点，并同时观察胎儿输尿管有无扩张、膀胱大小，正常胎儿肾脏结构在妊娠20周后可清楚显示，肾脏大小随孕周增加而增大。发现异常者进行图像采集记录，以备与产后新生儿对照检查或病理解剖对照。
2 结果
肾脏异常患者共28例，其中单侧肾不发育2例，梗阻性肾积水13例，其中肾盂输尿管连接处梗阻9例，输尿管膀胱连接处梗阻4例。多囊肾4例，其中1例为成人型多囊肾，孕妇为双侧多囊肾。多囊性肾脏发育不良7例。肾脏发育不全2例，2.1 肾不发育又称肾缺如，2例均为单侧，1例为左侧，1例为右侧，前者产后超声检查证实，后者引产后解剖证实。超声图像表现为患侧肾窝及腹腔内未发现肾脏回声，对侧肾脏代偿性增大，内部结构无异常。膀胱显示，羊水量正常。
2.2 梗阻性肾积水13例，9例梗阻部位为肾盂输尿管连接处，1例为双侧，经引产后解剖证实，5例为右侧，4例为左侧，经随访及产后超声及手术证实。超声图像表现为患侧肾积水，肾盂向下逐渐变窄，呈漏斗状，同侧输尿管不扩张，膀胱显示，羊水量正常(双侧梗阻者膀胱未显示，羊水过少)。4例梗阻部位为输尿管膀胱连接处，均为单侧，1例为右侧，3例为左侧，经随访及产后超声证实。超声图像表现为患侧肾积水，同侧输尿管呈蛇形弯曲状扩张，二者相连通。
2.3 多囊肾包括常染色体隐性遗传性(婴儿型)多囊肾(ARPKD)和常染色体显性遗传性(成人型)多囊肾(ADPKD)。前者3例，后者1例(经超声检查孕妇为双侧多囊肾)。均经引产后病理证实。超声图像表现为双侧肾脏对称性、均匀性增大，实质回声增强，膀胱极小或不能显示，羊水过少。
2.4 多囊性肾脏发育不良7例，4为右侧单侧病变，3例左侧，5例产后超声检查证实，2例引产后病理证实。超声图像表现为肾脏形态不规则，周边出现多个大小不等的囊肿，囊肿之间不相通，无正常肾实质组织或可见回声增强的肾组织[2]。膀胱显示，羊水量正常。
2.5 肾脏发育不全2例，均为单侧，右侧1例，左侧1例，均经出生后随访证实。超声图像表现为患侧肾脏较小，形态、内部结构无明显异常，对侧肾脏大小正常或代偿性增大。膀胱羊水量正常。
3 讨论
肾不发育是由于单侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化成后肾导致形成单侧或双侧肾缺如。单侧肾缺如在活产儿中发生率约1/1000，双侧肾缺如约为1/4000。双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，常导致羊水严重过少，胎儿肺脏严重发育不良，导致出生后不能存活。单侧肾缺如较常见，如无其他合并症，预后良好。需注意的是在检查中应仔细全方位的探查胎儿胸腹腔，排除肾脏发育不全及异位肾。在本组病例中有一例单侧肾发育不全胎儿被误诊为单侧肾缺如，随诊复查时纠正。, 百拇医药(宋风荣)
摘要：目的 探讨产前超声对胎儿泌尿系先天性异常的诊断价值。方法 对本院2003年8月～2008年2月产科中晚孕胎儿中发现的泌尿系超声异常(包括肾脏的数量、位置、大小、形态、回声，输尿管的数量、位置、有无扩张及扩张程度)的病例的超声检查结果、随访及病理学结果进行分析。结果 肾脏异常患者共28例，其中单侧肾不发育2例，肾脏发育不全2例，单侧多囊性肾脏发育不良7例，多囊肾4例，其中1例为成人型多囊肾，孕妇为双侧多囊肾，梗阻性肾积水13例，其中肾盂输尿管连接处梗阻9例，输尿管膀胱连接处梗阻4例。 结论 超声在诊断胎儿泌尿系先天性异常及其病因诊断、预后判断有着重要的价值。
关键词 超声 胎儿 泌尿系 先天性异常
Ultrosond Diangnosis Value of Congenital Malformation of the Urinary Tract.Song Feng-rong.Fei County People’s Hospital，Fei county 273400，ShanDong，China.
【Abstract】Objective To determine the value of ultrasonic diagnosis of fetal kidney congenital abnormalities.Methods We analyzed the results of ultrasound in fetuses with kidney congenital abnormalities at the 2nd or 3rd trimester of gestation from 2003 to 2008 in obstetric department at our hospital(including the number、position、size、shape、echo of kidney and the number、position、dilatation of ureter).Results There were 28 cases of kidney congenital abnormalities.kidney deficit in 2，renal hypoplasia in 2，multicystic kidney dysplasia(MCKD)in 7，autosomal recessive polycystic kidney disease(ARPKD)in 3，autosomal dominant polycystic kidney disease(ADPKD)in 1 whose mother with ADPKD too.congenital ureteropelvic junction obstruction in 9 and vesico-ureteric junction obstruction in 4.Conclusion ultrasound is quite important for the diagnosis of kidney abnormalities in fetuses，and also is significant for their etiologic diagnosis and prognosis.
【Key words】Ultrasound；Fetal；Urogenital；Congenital abnormality
泌尿生殖系统畸形相对常见，约占所有胎儿畸形的20%左右[1]，常见的有肾脏不发育、异位肾、多囊肾，肾脏发育不良、梗阻性病变等，由于种类不同，各自的病因，病理及预后各不相同。本文通过对在我院进行产前检查的中晚期孕妇中发现的共计28例胎儿泌尿系先天性异常的超声图像特点、随访及病理学结果进行分析，评价超声在胎儿泌尿系先天性异常中的价值。
1 资料与方法
1.1 2003年8月～2008年2月在我院进行产前检查的三万二千余中晚期孕妇中发现胎儿泌尿系先天性异常的共计28例，孕20～39周。年龄19～39岁，平均25.5岁。
1.2 仪器与方法 使用siemens aspen彩色多普勒超声诊断仪，探头频率3.5～7.5MHz，孕妇取仰卧位，必要时可取侧卧位，常规观察胎儿躯体、胎盘及羊水状况，对胎儿各系统器官进行全面检查及测量。行胎儿常规超声检查后，在胎儿腰部脊柱两侧分别纵向显示胎儿两侧肾脏纵面观，根据胎方位确认胎儿左右肾，然后原位旋转探头90°显示胎儿肾脏短轴切面，观察肾脏数量、位置，测量肾脏大小，观察其形态、肾脏结构及回声特点，并同时观察胎儿输尿管有无扩张、膀胱大小，正常胎儿肾脏结构在妊娠20周后可清楚显示，肾脏大小随孕周增加而增大。发现异常者进行图像采集记录，以备与产后新生儿对照检查或病理解剖对照。
2 结果
肾脏异常患者共28例，其中单侧肾不发育2例，梗阻性肾积水13例，其中肾盂输尿管连接处梗阻9例，输尿管膀胱连接处梗阻4例。多囊肾4例，其中1例为成人型多囊肾，孕妇为双侧多囊肾。多囊性肾脏发育不良7例。肾脏发育不全2例，2.1 肾不发育又称肾缺如，2例均为单侧，1例为左侧，1例为右侧，前者产后超声检查证实，后者引产后解剖证实。超声图像表现为患侧肾窝及腹腔内未发现肾脏回声，对侧肾脏代偿性增大，内部结构无异常。膀胱显示，羊水量正常。
2.2 梗阻性肾积水13例，9例梗阻部位为肾盂输尿管连接处，1例为双侧，经引产后解剖证实，5例为右侧，4例为左侧，经随访及产后超声及手术证实。超声图像表现为患侧肾积水，肾盂向下逐渐变窄，呈漏斗状，同侧输尿管不扩张，膀胱显示，羊水量正常(双侧梗阻者膀胱未显示，羊水过少)。4例梗阻部位为输尿管膀胱连接处，均为单侧，1例为右侧，3例为左侧，经随访及产后超声证实。超声图像表现为患侧肾积水，同侧输尿管呈蛇形弯曲状扩张，二者相连通。
2.3 多囊肾包括常染色体隐性遗传性(婴儿型)多囊肾(ARPKD)和常染色体显性遗传性(成人型)多囊肾(ADPKD)。前者3例，后者1例(经超声检查孕妇为双侧多囊肾)。均经引产后病理证实。超声图像表现为双侧肾脏对称性、均匀性增大，实质回声增强，膀胱极小或不能显示，羊水过少。
2.4 多囊性肾脏发育不良7例，4为右侧单侧病变，3例左侧，5例产后超声检查证实，2例引产后病理证实。超声图像表现为肾脏形态不规则，周边出现多个大小不等的囊肿，囊肿之间不相通，无正常肾实质组织或可见回声增强的肾组织[2]。膀胱显示，羊水量正常。
2.5 肾脏发育不全2例，均为单侧，右侧1例，左侧1例，均经出生后随访证实。超声图像表现为患侧肾脏较小，形态、内部结构无明显异常，对侧肾脏大小正常或代偿性增大。膀胱羊水量正常。
3 讨论
肾不发育是由于单侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化成后肾导致形成单侧或双侧肾缺如。单侧肾缺如在活产儿中发生率约1/1000，双侧肾缺如约为1/4000。双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，常导致羊水严重过少，胎儿肺脏严重发育不良，导致出生后不能存活。单侧肾缺如较常见，如无其他合并症，预后良好。需注意的是在检查中应仔细全方位的探查胎儿胸腹腔，排除肾脏发育不全及异位肾。在本组病例中有一例单侧肾发育不全胎儿被误诊为单侧肾缺如，随诊复查时纠正。, 百拇医药(宋风荣)