中西医结合治疗良性复发性肝内胆汁淤积症一例报告
【关键词】良性复发性肝内胆汁淤积症；中西医结合；治疗方法
肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis, IC)，又称内科黄疸，是因各种原因导致肝细胞排泌胆汁障碍，引起肝内胆汁淤滞和血中胆汁成分增多，但患者胆道无明显阻塞，其临床表现与肝外阻塞性黄疸类似，二者均表现为重度黄疸，皮肤瘙痒、大便颜色变浅，血胆红素增高，以直接胆红素增高为主。临床要认真分析，做好鉴别，才不致误诊。笔者现介绍中西医结合治疗良性复发性肝内胆汁淤积(BRIC，Summerskill-Walshe综合症)验案一则报告如下。
李某，女，46岁，河北宽城人；因巩膜及周身黄染，皮肤瘙痒伴腹胀、纳差月余入院。患者1993年因出现巩膜黄染、皮肤瘙痒、发热、尿黄，轻度恶心腹胀，总胆红素(TBil)最高171umol/L,经退黄、降酶等保肝治疗后，肝功能逐渐恢复正常；此后多次复查肝功能均无异常。2009-4-15患者又因出现巩膜及周身黄染，呈进行性加重，皮肤瘙痒伴腹胀、纳差、大便颜色变浅；在外院诊断不明确且经保肝治疗病情逐渐加重，为进一步诊治来我院就诊，收住院治疗；入院查体：体温正常，巩膜及周身皮肤重度黄染，肢体及周身多处有搔抓痕迹，无肝掌、蜘蛛痣；腹软，肝脾未触及，双下肢无水肿，舌质红，苔黄厚腻，脉弦滑。入院查肝功能：总蛋白(TP)69.5g/L，白蛋白(Alb)42.6g/L，球蛋白(Glb)28g/L，总胆红素(TBil)380.60umol/L,直接胆红素(DBil)375.50umol/L,丙氨酸氨基转移酶(ALT)240U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)155U/L，谷氨酰转肽酶(GGT)69U/L,碱性磷酸酶315.6U/L；病毒性肝炎标志物及自身抗体均阴性，肝胆胰脾彩超及腹部CT检查均无异常。西医诊断：良性复发性肝内胆汁淤积(BRIC)。先后予以复方甘草酸苷、还原型谷胱甘肽、门冬氨酸钾镁、熊去氧胆酸胶囊、醋酸波尼松龙治疗。中医辨证为黄疸属脾虚肝胆湿热内蕴型。治宜益气健脾，化淤疏肝利胆退黄。处方：赤芍60-150g，茵陈30-100g，栀子12g，大黄10g，黄柏10g，苦味叶下珠15g，秦皮10g，柴胡10g，郁金10g，泽兰10g，白术10g，茯苓10g，黄芪30g，灵芝10g，薏苡仁30g。水煎服，日1剂。经过近3个月的治疗，随着肝功能的好转醋酸波尼松龙逐渐减量直至停用。查肝功能：TBIL 35.8 umol/L,ALT 66 U/L，AST 64 U/L,ALP 69 U/L,GGT 44 U/L，临床明显好转出院继续治疗。
, http://www.100md.com
讨论：肝内胆汁淤积症常见病因有感染(包括病毒、细菌、脓毒血症、毒素和寄生虫)、代谢(如药物、酒精性肝病、囊性纤维化、妊娠、TPN、脂肪肝)、免疫(如原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、自身免疫性肝炎)、遗传(如家族性肝内胆汁淤积)及其他(如肝硬化、肝移植后的急慢性排异、原发性淀粉样变、特纳综合征、肝癌等)等因素。良性复发性肝内胆汁淤积一般认为是由妊娠或口服避孕药引起，由于肝细胞的细胞器和毛细胆管的损害，造成胆汁排泄障碍，或毛细胆管内胆栓形成，直接胆红素逆行入血而发生黄疸。其主要临床表现为严重的黄疸和全身瘙痒及消化道症状。本病例实验室检查：碱性磷酸酶高出正常值上限的2倍以上，直接胆红素(DBil)超出正常值上限的40多倍；肝胆胰脾彩超及腹部CT检查均无异常，排除外科黄疸。治疗上采用中西医结合疗法，西医以保肝及对症治疗为主；中医辨证为黄疸属脾虚肝胆湿热内蕴型，治宜益气健脾，化淤疏肝利胆退黄；方中重用赤芍与茵陈配伍，结合黄柏、苦味叶下珠，秦皮化瘀凉血利湿退黄；柴胡、郁金、泽兰疏肝利胆，茵陈蒿汤(茵陈、栀子、大黄)中茵陈最善清利湿热、退黄疸；栀子通利三焦，导湿热下行，引湿热从小便出，大黄泻热逐瘀，通利大便；黄芪、灵芝、白术、茯苓、薏苡仁健脾祛湿；诸药配合益气健脾，化淤疏肝利胆退黄，既能改善临床症状，又能起到免疫调节作用；复方甘草酸苷、还原型谷胱甘肽、门冬氨酸钾镁、熊去氧胆酸胶囊保护肝细胞膜，增强肝脏代谢提高肝脏解毒功能；皮质类固醇激素对BRIC引起的瘙痒效果不明显，在目前尚无预防和限制BRIC发作的特效治疗方法的前提下，采用中、西药物合理配合应用既能提高治疗效果，又能缩短疗程，是本例疾病向痊愈发展的关键。因此，中西医结合治疗良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC)可在临床发展并广泛应用。, 百拇医药(王瑞红 郭文山 刘玉军)
肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis, IC)，又称内科黄疸，是因各种原因导致肝细胞排泌胆汁障碍，引起肝内胆汁淤滞和血中胆汁成分增多，但患者胆道无明显阻塞，其临床表现与肝外阻塞性黄疸类似，二者均表现为重度黄疸，皮肤瘙痒、大便颜色变浅，血胆红素增高，以直接胆红素增高为主。临床要认真分析，做好鉴别，才不致误诊。笔者现介绍中西医结合治疗良性复发性肝内胆汁淤积(BRIC，Summerskill-Walshe综合症)验案一则报告如下。
李某，女，46岁，河北宽城人；因巩膜及周身黄染，皮肤瘙痒伴腹胀、纳差月余入院。患者1993年因出现巩膜黄染、皮肤瘙痒、发热、尿黄，轻度恶心腹胀，总胆红素(TBil)最高171umol/L,经退黄、降酶等保肝治疗后，肝功能逐渐恢复正常；此后多次复查肝功能均无异常。2009-4-15患者又因出现巩膜及周身黄染，呈进行性加重，皮肤瘙痒伴腹胀、纳差、大便颜色变浅；在外院诊断不明确且经保肝治疗病情逐渐加重，为进一步诊治来我院就诊，收住院治疗；入院查体：体温正常，巩膜及周身皮肤重度黄染，肢体及周身多处有搔抓痕迹，无肝掌、蜘蛛痣；腹软，肝脾未触及，双下肢无水肿，舌质红，苔黄厚腻，脉弦滑。入院查肝功能：总蛋白(TP)69.5g/L，白蛋白(Alb)42.6g/L，球蛋白(Glb)28g/L，总胆红素(TBil)380.60umol/L,直接胆红素(DBil)375.50umol/L,丙氨酸氨基转移酶(ALT)240U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)155U/L，谷氨酰转肽酶(GGT)69U/L,碱性磷酸酶315.6U/L；病毒性肝炎标志物及自身抗体均阴性，肝胆胰脾彩超及腹部CT检查均无异常。西医诊断：良性复发性肝内胆汁淤积(BRIC)。先后予以复方甘草酸苷、还原型谷胱甘肽、门冬氨酸钾镁、熊去氧胆酸胶囊、醋酸波尼松龙治疗。中医辨证为黄疸属脾虚肝胆湿热内蕴型。治宜益气健脾，化淤疏肝利胆退黄。处方：赤芍60-150g，茵陈30-100g，栀子12g，大黄10g，黄柏10g，苦味叶下珠15g，秦皮10g，柴胡10g，郁金10g，泽兰10g，白术10g，茯苓10g，黄芪30g，灵芝10g，薏苡仁30g。水煎服，日1剂。经过近3个月的治疗，随着肝功能的好转醋酸波尼松龙逐渐减量直至停用。查肝功能：TBIL 35.8 umol/L,ALT 66 U/L，AST 64 U/L,ALP 69 U/L,GGT 44 U/L，临床明显好转出院继续治疗。
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讨论：肝内胆汁淤积症常见病因有感染(包括病毒、细菌、脓毒血症、毒素和寄生虫)、代谢(如药物、酒精性肝病、囊性纤维化、妊娠、TPN、脂肪肝)、免疫(如原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、自身免疫性肝炎)、遗传(如家族性肝内胆汁淤积)及其他(如肝硬化、肝移植后的急慢性排异、原发性淀粉样变、特纳综合征、肝癌等)等因素。良性复发性肝内胆汁淤积一般认为是由妊娠或口服避孕药引起，由于肝细胞的细胞器和毛细胆管的损害，造成胆汁排泄障碍，或毛细胆管内胆栓形成，直接胆红素逆行入血而发生黄疸。其主要临床表现为严重的黄疸和全身瘙痒及消化道症状。本病例实验室检查：碱性磷酸酶高出正常值上限的2倍以上，直接胆红素(DBil)超出正常值上限的40多倍；肝胆胰脾彩超及腹部CT检查均无异常，排除外科黄疸。治疗上采用中西医结合疗法，西医以保肝及对症治疗为主；中医辨证为黄疸属脾虚肝胆湿热内蕴型，治宜益气健脾，化淤疏肝利胆退黄；方中重用赤芍与茵陈配伍，结合黄柏、苦味叶下珠，秦皮化瘀凉血利湿退黄；柴胡、郁金、泽兰疏肝利胆，茵陈蒿汤(茵陈、栀子、大黄)中茵陈最善清利湿热、退黄疸；栀子通利三焦，导湿热下行，引湿热从小便出，大黄泻热逐瘀，通利大便；黄芪、灵芝、白术、茯苓、薏苡仁健脾祛湿；诸药配合益气健脾，化淤疏肝利胆退黄，既能改善临床症状，又能起到免疫调节作用；复方甘草酸苷、还原型谷胱甘肽、门冬氨酸钾镁、熊去氧胆酸胶囊保护肝细胞膜，增强肝脏代谢提高肝脏解毒功能；皮质类固醇激素对BRIC引起的瘙痒效果不明显，在目前尚无预防和限制BRIC发作的特效治疗方法的前提下，采用中、西药物合理配合应用既能提高治疗效果，又能缩短疗程，是本例疾病向痊愈发展的关键。因此，中西医结合治疗良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC)可在临床发展并广泛应用。, 百拇医药(王瑞红 郭文山 刘玉军)