超声对胎儿先天性心脏横纹肌瘤诊断价值
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【摘要】 目的：探讨超声诊断胎儿先天性心脏横纹肌瘤的临床价值。方法：在2009年6月至2011年月时间内对4800余名孕妇进行超声产前检查，多切面仔细观察胎儿心脏心腔内有无肿块回声及肿块所致的血液动力学改变。结果：在4800余名孕妇常规检查中，发现胎儿先天性心脏横纹肌瘤3例，经手术和术后病理均证实。结论： 超声是诊断胎儿先天性心脏横纹肌瘤的最简便最可靠的方法，对于肿瘤的定位及评估预后具有重要的临床价值。
【关键词】 超声；胎儿；心脏横纹肌瘤
胎儿心脏肿瘤是相当少见的一种心脏病变，病因尚不明确。大部分为良性，其中横纹肌瘤最常见，约占58%—60%。常发生于左心室内，靠近室间隔及瓣膜，单发或多发，因肿瘤所致的血液动力学改变引起血流梗阻，房室瓣狭窄，心律失常，心功能不全，大量心包积液等病理变化，常常导致胎儿水肿、宫内窘迫、死胎和新生儿早期死亡。其预后和生存状况主要取决于肿瘤是否引起血流动力学改变。我们对2009年以来我院超声诊断的3例胎儿心脏横纹肌瘤的随访结果，结合文献复习，报道如下。
1病例报告
例122岁，孕24周。常规产前超声检查发现胎儿心脏四腔心切面显示，左心室内可见一实性偏强回声肿块，边界清晰，几乎占据整个左心室大小约20.9mmx19.5mm，并且肿块随胎儿心脏搏动儿活动(图1)。超声提示：胎儿左心室内实性肿块，考虑胎儿先天性心脏横纹肌瘤。经引产后分娩，病理诊断为胎儿心脏横纹肌瘤。
例225岁，孕24周、超声检查发现胎儿四腔心切面可见于室间隔处靠近二尖瓣膜可见一团状中等偏强回声，大小约3.2mmx2.9mm，边界清晰，形态规则，伴随心脏搏动(图2)。超声提示：胎儿心脏内实性团块，考虑胎儿心脏横纹肌瘤。家属强烈要求引产分娩，病理证实为胎儿心脏横纹肌瘤。
例330岁，孕26周，超声常规检查，胎儿四腔心切面显示左右心室内均可见一中强回声团，大小分别为18.0mmx14.9mm，14.5mmx10.6mm，两团块边界尚清晰，形态规则，内部均未见明显血流信号，伴随心脏搏动，心律偶发不齐，心率在96次/分~142次/分之间，且心包腔内可见少许液性暗区，深处约3.6mm。。超声提示胎儿左右心室内实性肿物，考虑胎儿心脏多发横纹肌瘤，合并胎儿心包少量积液。引产后病理结果证实为心脏横纹肌瘤。
2讨论
正常胎儿四腔心切面清晰显示，房室左右大小基本相等，腔内透声好，可见腱索及乳头肌回声，瓣膜开闭自如。胎儿心脏横纹肌瘤的超声诊断：1.心腔内出现实质性强回声肿块，边界清楚，回声均匀，随心脏的舒缩运动，肿块有一定活动幅度。2.肿块可单发也可多发，心脏的每个腔室内均可发生，但发生于心室及室间隔者更常见。本组超声诊断对胎儿心脏横纹肌瘤病例均在24周~26周首次发现。诊断依据：心前区横切段心尖四腔心切面显示单发或多发左/右室内实性强回声肿块，边界清晰，形态规则，伴随心脏舒缩运动，本组病例超声诊断者均表现为单发及多发心腔内实性偏强回声肿块，均经引产后，病理证实为胎儿心脏横纹肌瘤。
胎儿先天性心脏横纹肌瘤是一种非常罕见的心脏疾病，约占活产的0.0017%~0.027%，占所有尸检病理标本的1/10000，是一种先天性多糖元肿瘤，典型的瘤细胞被称为“蜘蛛细胞”，多发心室内，90%呈多发性，形态稳定，通常深入心肌，也可附着室壁、瓣膜，或填塞心腔。肿瘤与周围心肌有明显的界限，但无真正的包膜，镜下横纹肌瘤由大的卵圆形细胞构成，胞质内具有丰富的糖元而构成空泡状，“蜘蛛细胞”是特征，而非真正的肿瘤，是由胎儿心脏的肌母细胞演化而来。心脏内显示肿块回声是超声诊断心脏肿瘤的基础。横纹肌瘤的声像图的特点是呈多发结节状，大多位于心室内，肿瘤呈均匀强回声，可伴发心律不齐，常合并室上性心动过速，可能与肿瘤内存在传导副通道有关。如果引起血液动力学改变，是造成宫内缺氧及生后死亡的直接原因。1岁内手术死亡率可达30%。脑的结节性硬化是该病最常见的伴发损害，80%患儿生后出现癫痫和智力障碍，部分病例可合并肾脏肿瘤和囊肿.因而产前超声检查极为重要。虽然最终诊断依赖于病理检查，但超声对心脏肿瘤定位准确，且检查安全、方便，可重复性好，为临床的早期诊断提供重要的信息。
参考文献
[1]《诊断胎儿心脏横纹肌瘤1例》，《现代中西医结合杂志》2007,26.
[2]李胜利，《胎儿畸形产前超声诊断学》(第一版) ......
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