颅内海绵状血管瘤的CT和MRI诊断
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【摘要】目的 探讨CT和MRI对颅内海绵状血管瘤的表现和诊断价值。资料与方法 经手术病理证实海绵状血管瘤22例，10例行CT检查，16例行MRI检查。结果 颅内海绵状血管瘤可位于脑内任何部位，单发病灶多见，周围无或轻度水肿，无明显占位效应。CT平扫为稍高密度影，钙化占72.7%，增强扫描大都无强化；MRI T2WI表现为桑葚状混杂高信号，周围有云絮状低信号环，增强后病灶大都无强化； 结论颅内海绵状血管瘤的MRI表现较有特异性，结合CT和MRI可明确诊断。
【关键词】脑血管畸形；海绵状血管瘤；脑肿瘤；x线计算机；磁共振成像
颅内海绵状血管瘤(intraeranial cavernous angioma，ICA)是一种先天性血管畸形，发病率仅次于动一静脉畸形。笔者回顾性分析我院2006年1月～2010年12月例经手术病理证实的22例颅内ICA患者的影像学资料，现报告如下。
1 资料与方法
本组22例颅内型ICA患者，男16例，女6例，年龄11～76岁。临床无特异表现，其中以运动和感觉障碍(8例)等为主要症状。10例行CT检查，16例行MRI检查。CT机使用飞利浦MX8000 dual CT扫描机，常规头颅轴位检查，层厚8-10mm。增强扫描对比剂用碘海醇，剂量1ml/kg体重，流率3.0 ml/s，注药后延迟18秒扫描。MRI检查使用东软SUPEROPEN 0.35 T开放式永磁型磁共振，采用SE序列，梯度回波等。MRI增强检查对比剂为Gd-DTPA，剂量为0.2 mmol/kg体重，注药后即行常规矢状位、冠状位、横断位检查。成像参数：TlWI：TR 360ms，TE 11 ms；T2WI：TR 6090ms，TE 192ms，层厚5-9mm，间距1mm。
2 结果
8例CT增强扫描发现3例呈轻度不均匀强化，其余无强化。本组中16例行MRI检查，其中5例为CT检查后又行MRI检查确诊，多数病灶表现为混杂Tl、T2信号，呈“桑葚状”，其中12个病灶在稍长T2信号周边有云絮状低信号环包绕，周边多呈长T2信号区。有5个病灶瘤周可见出血。增强后示病灶为不规则轻度强化，内部信号不均匀，多呈絮状、斑点状，但无明显占位效应，有1例周围脑组织有萎缩征象。
3讨论
3.1 发生与病理颅内型ICA的病因尚不完全清楚，但一般认为是先天性的血管发育异常[1]，是由微动脉延伸出来的血流缓慢的大小不等的血管窦构成，而且病理学检查也证实了瘤内血管窦的存在，窦间没有正常的脑组织，而有神经纤维分隔。血管窦壁由单层上皮细胞和纤维母细胞组成，组织学上缺少肌层和弹力层，没有明显的供血动脉及引流静脉，易发生出血。玻璃样变、纤维化、血栓形成及钙化和周围神经胶质增生，这些组织特点决定了畸形血管肿胀易发生出血，从而形成临床和影像上反复出血的表现。近年来研究证明，ICA是一种不完全性常染色体显性遗传性疾病，其基因位于第7条染色体上，具有家族遗传倾向，可发生在颅内任何部位。目前多认为颅内型ICA好发于大脑半球皮层及皮层下区，随着MRI及显微外科技术的发展，脑干ICA越来越引起重视[2]。颅内型ICA常见的临床症状为癫痫、运动和感觉障碍、反复蛛网膜下腔出血引起的头痛、昏迷、偏瘫，有的患者也可没有任何症状。
颅内型ICA可在任何部位发生，以幕上多见。本组病例的病灶73%(16/22)发生于幕上，ICA多为单发病灶。本组中有19例为单发，占86%，CT检查多发1例，MRI检查多发3例。脑内ICA一般较小，文献报道其直径为0.3～4.0 cm，平均1.3cm。笔者所收集病例的直径在0.6～5.6 cm，平均2.3 cm，与其差异较大。颅内型ICA病灶边界多数清晰，周围多无水肿，少有占位征象。ICA由于其临床上无特征性表现，诊断主要以影像学表现为主。
3.2 影像学表现CT表现：颅内型病灶多为边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，常有斑点状钙化。本组钙化发生率80%(8/10)。周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。严重者可全部钙化形成“脑石”，即钙化性ICA。急性出血可表现为较均匀的高密度，灶周有轻度水肿。病灶无或轻度强化，其强化程度主要取决于病灶内血栓形成和钙化的程度，血栓形成轻，钙化不明显者强化明显。有作者认为“瘤周水肿征”对提示瘤内有新鲜出血具有一定诊断价值[3]。本组3例因瘤内有出血，CT平扫为高密度，瘤周清楚显示低密度水肿带。CT增强扫描可表现不强化周边轻度强化，少数等密度病灶表现为均匀强化，对无出血、钙化的ICA可因其表现为等密度而漏诊。位于幕下者，CT往往因为骨伪影的干扰难以发现。本组CT诊断准确率80%(8/10)，与文献报道相似。
MRI表现：颅内型病理特点为血流缓慢、反复出血后不同时期出血成分沉积及血栓形成、钙化、胶质增生等继发改变，瘤巢内反复多次少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白，使其在所有序列中均呈高信号。陈旧性血栓及反应性胶质增生呈长T1、长T2信号，瘤巢内钙化呈无信号黑影，周边常有含铁血黄素沉积呈环状低信号，T2WI最明显。由于ICA无供血动脉和引流静脉，在MRI上不显示流空效应。另外，由于ICA多靠近脑表面，出血易破入蛛网膜下腔，在附近脑池中形成正铁血红蛋白并在影像中勾划出附近脑回。瘤灶周围常无脑组织水肿及不明显占位效应；病灶轻度强化或不强化。上述表现常构成病灶内由条带状长T1、短T2信号带分隔而形成“桑葚状”或网格状混杂信号团，周围环以低信号带，成为典型颅内型ICA的MRI表现。本组有12个病灶显示出此征象，占60%(12/20)。病灶增强扫描后可强化也可不强化，这可能与有无血栓形成及钙化有关[4]。MRI因无骨伪影并可多方向成像，因此幕下病灶显示最为理想。MRI对本病定位、定性准确率高，本组MRI对脑内型检查准确率达100%，因此笔者的经验认为MRI扫描是发现颅内病灶的重要手段。
3.3 鉴别诊断典型病例具有特征性的CT及MRI表现，鉴别容易，颅内型ICA应考虑与自发性脑出血、动脉瘤及结核球、少突胶质细胞瘤、继发性脑肿瘤相鉴别，颅内型ICA有如下特点：(1)发病无部位、年龄性别差异；(2)单发病灶及多发病灶并存，单发病灶较多见；(3)CT及MRI结合可明确诊断，MRI的检出率优于CT检查，为多发病灶的检出提供了可靠依据。在MRI问世之前，对ICA常用的检查方法为CT和脑血管造影，但影像诊断准确率较低。随着MRI技术的发展应用 ......
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