小儿肝母细胞瘤的CT诊断(附13例报告并复习文献)
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【摘要】 目的 分析、总结小儿肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)CT特征，提高CT对该病诊断准确率。方法 经穿刺活检或手术病理证实的肝母细胞瘤13例，均行CT平扫和/或多期增强扫描，其中5例只做平扫，平扫+增强扫描者8例，对所有CT影像进行分析。结果 13例肝母细胞瘤中为单发类圆形肿块者12例、多发性肿块者1例；肿瘤位于肝右叶者10例、肝左叶者2例、跨越左右叶者1例；斑点、条形钙化者1例；瘤内坏死者10例；8例增强检查病例中，肿块均见强化，以不均性强化为主，多表现为片状、结节状强化，部分者可见肿瘤包膜及瘤内分隔强化，与平扫相比CT值上升约24HU-40HU；门脉和/或下腔静脉受侵者6例、腹腔内淋巴结转移者1例、腹膜后淋巴结转移者2例、肝内转移者1例、双肺内转移者1例。结论 CT上肝母细胞瘤具有一定的特征性表现，结合患者年龄、临床症状及体征、AFP检查等大多能做出正确诊断。
【关键词】 肝母细胞瘤；恶性肿瘤；小儿；CT
肝母细胞瘤(HB)是一种少见恶性肿瘤，多见于3岁以下小儿，是小儿最常见的原发性肝脏恶性肿瘤[1]。据文献统计，85-90%发生于3岁以下小儿，男女之比为3:2～2:1，男性明显多于女性[2]。临床上以右上腹包块并持续性增大，伴消瘦，AFP值升高为其主要特征。笔者搜集、整理我院2005年1月至2006年6月间经病理证实的肝母细胞瘤13例，并对其CT表现进行回顾性分析，探讨CT对本病诊断价值，以此提高CT对该病诊断准确率。
1 材料与方法
本组13例，男性6例，女性7例，年龄最小者1月，最大者4岁，中位年龄约1.9岁。13例均使用德国西门子公司SOMATOM Emotion 16型CT机扫描，扫描层厚3mm，重建层厚5mm，并结合MPR对肿块进行冠状位、矢状位观察。8例增强检查，造影剂采用欧乃派克(300mg/ml)，剂量按2ml/kg，注射前均进行皮试过敏试验，注射速率1-3ml/s，扫描前30min口服10%水合氯醛5-10mg/kg予以镇静。
2 结果
2.1 病变部位、形态、大小 、数目 肿瘤位于肝右叶10例，位于肝左叶2例，跨越左右叶1例；肝实质内生长11例，起自肝边缘且外生性生长者2例。肿块均为类圆形或椭圆形；直径最小者3cm，最大者11.6cm，平均6.4cm。12例为单发性肿块，仅1例为多发性肿块，肿块同时跨越左右叶，并伴肝内多发转移性结节。
2.2 病变内部密度 平扫病变密度均低于肝实质密度，密度不均11例，密度较均2例，10例内部可见更低密度坏死区，分布无规律，呈裂隙状者3例，不规则形7例。病变内部见钙化者仅1例，表现为斑点、长条状，呈聚集趋势。
2.3 多期增强改变 8例多期增强检查患者中，肿块均表现为不均性强化，CT值较平扫上升24HU-40HU，肿块多呈片状、结节状强化，包膜及肿块内分隔强化较为明显，其内坏死区各期始终均未见强化。
2.4 转移性征象 分析平扫及多期增强图像，门脉和/或下腔静脉受侵者6例、腹腔内多发淋巴结肿大者1例、腹膜后多发淋巴结肿大者2例、肝内发现转移灶者1例、双肺内多发小结节性转移者1例。
2.5 AFP检查结果 13例均进行AFP检查，APF值均明显增高者9例(69.2%)，阴性者4例。
2.6 穿刺活检或术后病理 穿刺活检病理证实为肝母细胞瘤4例均为上皮型(胎儿型2例，胚胎型1例，间变型1例)；术后病理9例，肿瘤最大为11.8cmX8.9cmX9.3cm，最小为3.2cmX2.7cmX3.4cm，其中上皮型8例(胎儿型6例、胚胎型1例、间变型1例)，混合型1例。
1)肿块内裂隙状坏死区，肿块呈外生性生长 2)肿块内见斑点、条形钙化3)肿块起自肝缘，呈外生性生长
4)肿块巨大，其内坏死 5 ) 肿块内不规则形坏死区。
6)肿块直径约3cm，位于肝右叶; 7)术后病理：肝母细胞瘤(上皮型)
3 讨论
肝母细胞瘤的发病机理尚未完全明了，一般认为这是一种胚胎型肿瘤。临床主要表现为腹部包块，并持续性增大，伴有消瘦、贫血等，大多可见AFP数值增高，多见于3岁以下婴幼儿。本组13例，其中AFP增高者9例(69%)，与文献报道较为相符；据文献统计85-90%者发生于3岁以下小儿，本组3岁以下者占比12/13(92%)，略高于统计上限；男女之比为3:2～2:1，男性明显多于女性[2]，本组中男：女为6：7，男性反而略少于女性，与文献报道差别较大，笔者认为其中主要原因可能是本组病例数较少，不具有代表性，亦不排除本病女性者发病率有上升趋势可能，此点有待与同行商榷。
肝母细胞瘤多为单个巨大分叶状低密度肿块，多见于肝右叶[3]，本组单发者12例，位于肝右叶者10例，密度均低于肝实质，与文献所述一致，肿块单独发生于肝左叶者仅占15-22%[4]，本组2/13(15.3%)，本组病例中肿瘤最小者直径约为3.0cm，最大者直径约为11.6cm，肿瘤一般巨大，这可能与其早期症状不明显，患儿表述不清而不能被及时发现有关，有学者认为，肿瘤大小与其预后关系不大。肿瘤大多生长于肝实质内11/13(85%)，少数者起自肝缘而呈外生性生长2/13(15%)，外生性生长者预后较内生性生长者好[5]，笔者认为这可能与肿瘤破坏肝实质、肝内血管等程度较低有关，另外肝血管受侵的可能性小，转移的可能性则亦小，故预后相对较好。
文献报道，肿瘤总钙化率38%-50%[5]，骨样组织钙化可提示其病理类型为混合型，钙化多表现为斑点状、条形、大块状，瘤内钙化为肝母细胞瘤CT特征性表现，而CT对于钙化显示敏感性明显高于MR，这或许亦是本病首选CT为检查手段的主要原因之一，瘤内见钙化的肝母细胞瘤一般预后较好。本组仅见1/13(8%)钙化，表现为斑点、条形钙化，集中分布于瘤内某处，本组低钙化率与文献报道差别较大，有待于今后进一步收集相关病例，加以统计分析。
增强检查肿瘤多为不均性强化，呈斑片状、结节状，其内分隔及肿瘤包膜强化较为明显，瘤内坏死区始终未见强化，增强后坏死区则显示更加清楚，本组中瘤内见坏死灶者10例，较具有普遍性，尤其是裂隙状坏死改变，笔者认为较具有特征性，这是由于肝母细胞瘤生长迅速，故常于肿瘤边缘或中心部存在各种形态的出血、坏死、纤维瘢痕[6]所致，本组瘤内出血者未见。
病理上肝母细胞瘤根据其所含成分可分为上皮型和混合型。上皮型多见，以分化程度由高到低分为胎儿型、胚胎型及间变型。混合型是在以上皮成分为主的结构中出现部分间叶成分，常见的是成熟的骨、软骨和骨样组织。依据其生物学行为，有浸润、转移者预后较差，本组6例可见浸润或转移征象，多为血管、淋巴受累，脏器转移以肝脏、肺脏所见各1例，故笔者认为，凡CT诊断高度可疑肝母细胞瘤者，行胸部影像学检查还是十分必要的。
CT诊断上，肝母细胞瘤主要应与原发性肝癌、肝内转移瘤、海绵状血管瘤等鉴别。根据患者年龄特点、肝功能检查、AFP检查、CT特征性表现(如钙化)、多期增强检查特点等，大多可做鉴别。
综上所述 ......
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