先天性腭\舌部脂肪母细胞瘤1例
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【关键词】 先天性；腭、舌；脂肪母细胞瘤
患儿，男性，3月，因“口腔肿物影响进食3月”，于2010年3月入院。患儿母亲代诉患儿出生后即发现口腔有2个椭圆形肿物，表面光滑，淡红色，基本充满整个口腔，影响吸允及闭嘴，患儿3个月龄后肿物与出生时大小无明显变化。查体：口腔内有2个椭圆形肿物，一个位于右侧舌中前1/3，大小约2.0×1.8×4.5cm，另一个位于硬腭左侧中部，大小约2.5×2.0×3.5cm，肿物均呈淡红色，表面光滑，质软，基底宽。左侧鼻腔底部轻度隆起，鼻腔变窄，右侧鼻腔未见异常。口腔CT检查示口腔内右侧舌尖及硬腭下各见一椭圆形囊状低密度影，边缘可见薄层包膜状影，大小各约1.8cm×1.6cm及2.2cm×1.8cm，其大部分为脂肪密度，部分为软组织密度，其中与硬腭相连囊状影近硬腭区可见类牙齿样致密影，其稍突向左侧鼻腔致鼻腔狭窄。头颅CT检查未见异常。入院诊断：腭、舌部囊肿。
入院后经完善辅助检查，做好术前准备，在插管全麻下行手术治疗。手术过程：先行舌部肿物切除，在基底部距离肿物约0.5cm的正常组织处将肿物完整切除，检查肿物无盲管。同样方法行腭部肿物切除，肿物底部腭骨隆起畸形，用咬骨钳将其咬除至与硬腭相平，检查无瘘管通向鼻底，左侧鼻腔底部轻度隆起，鼻腔变窄，通气尚可。经修复平整切口后用可吸收缝线间断缝合，术中经过顺利，术后切口愈合好。病理报告示：镜下肿瘤无包膜，分叶状，小叶间有结缔组织间隔，可见各发育阶段的不成熟脂肪组织(脂肪细胞内有多个空泡)，部分粘液样，并有丛状血管。病理诊断：腭、舌部脂肪母细胞瘤。术后随访1年，局部无复发，患儿生长发育良好。
讨论 1926年Jaffe首先用脂肪母细胞性脂肪瘤这一名称描述为由幼稚的脂肪细胞构成的肿瘤[1]。1958年Vellios用脂肪母细胞瘤报道了这样的病例[2]。脂肪母细
胞瘤是一种良性的少见脂肪肿瘤，又称胎儿性脂肪瘤，胚胎性脂肪瘤，婴儿型脂肪瘤。常见于3岁以内儿童，偶尔出生时即有或发生于较大儿童，男性多见。发生部位常见于四肢的浅表层组织，其次见于颈、面颊部、躯干。出生后同时发生于腭、舌部者十分罕见。
脂肪母细胞瘤发病机制不明，有些专家认为可能来自一种特殊的幼稚间叶细胞，具有分化为脂肪母细胞的潜能，随年龄的增长，肿物中成熟比例逐渐增多，而不成熟细胞比例逐渐减
少，为介于脂肪瘤和脂肪肉瘤之间的临界瘤。Chung和Enzinger(1973)将其分为局限型和弥漫型，局限型肿块位于皮下浅表部位，境界清楚，占脂肪母细胞瘤的大多数；弥漫型也称为脂肪母细胞瘤病，位置深且界限不清，复发倾向大。
脂肪母细胞瘤临床表现为无痛性、生长缓慢的软组织肿物，界限清楚，局限于皮下组织。由于肿块浸润或压迫周围组织器官，可出现相应症状。位于口腔者，辅助检查只能靠CT或MRI，确诊仍依靠病理。
脂肪母细胞瘤为良性病变，一般不发生恶病或转移，此病预后良好，但术后易复发，据国外报道局部复发率9%—22%[3]，主要为手术切除不彻底所致，复发病例可成功再次手术切除，复发的病例主要是脂肪母细胞瘤病。
参考文献
[1] E.B.Chung,Enzinger FM.Benign Lipoblastamatosis.Canc er,19 73,32: 482.
[2] Vellios F,Baez j SchumacherHB,Lipoblastomatosis a tumor of fetal fat different from hibemama[J] ......
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