一例肝炎合并血色病
韩某,女,59岁。因发现HBsAg阳性8年,乏力、纳差、尿黄半个月入院。查体:皮肤巩膜重度黄染,未见皮疹及色素沉着,腹平软,肝肋下3cm,脾肋下1cm,腹水征阴性,余查体无明显异常。辅助检查:(1)ALT451U/L、AST356 U/L、TBIL242.34 umol/L(2) HBsAg(+),HBeAg(+),HBcAb(+),HBV-DNA:5.45×104Copies/ml,甲、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物阴性(3)彩超:慢性肝损害,脾厚。初步诊断:慢性乙型肝炎。给予保肝、降酶、退黄治疗1个月,肝功正常出院。出院半个月后,突然出现面部皮肤色素沉着,且逐渐加重,遂来诊。查体发现患者皮肤呈青铜色,以面部、胸部、背部为重。化验肝功正常,进一步查血清铁242vg/dL,铁饱和度57%,血清铁蛋白213ng/mL,肝穿病理结果:肝细胞内见含铁血黄素沉着。诊断:慢性乙型肝炎合并血色病。行放血治疗,半年后患者皮肤色素明显消退,精神食欲良好,血清铁、铁饱和度、血清铁蛋白明显降低,暂停放血治疗。
讨论:血色病是一种罕见的铁代谢异常性疾病。是由于十二指肠对铁的吸收异常而致铁在皮肤、肝脏、胰腺、心脏等器官的实质细胞内沉积,造成皮肤色素沉着及器官损伤。该慢性乙肝患者,在肝功正常后出现皮肤色素沉着,为青灰色,结合化验及病理,血色病诊断成立。血色病可分为原发性和继发性。原发性血色病为隐性遗传;继发性血色病多在反复多次输血后,或继发于铁代谢障碍性疾病,国外报道酒精性肝病多见。该患者无血色病家族史,无长期输血史,无长期服药史或服用铁剂治疗史,考虑其发病可能与慢性乙型肝炎的发病有关。本病例的诊断过程加深了医生对肝炎合并血色病的警惕性。之前就有学者多次报道慢性肝病患者肝脏铁沉积增加,说明肝病与血色病有密切的关系。尽管如此,肝炎并发血色病仍较罕见。因此,在临床上对皮肤呈金属样黑灰色的慢性肝病患者,应警惕血色病的可能,及时行各项特殊检查,以及时做出诊断。, http://www.100md.com(朱桂晓)
讨论:血色病是一种罕见的铁代谢异常性疾病。是由于十二指肠对铁的吸收异常而致铁在皮肤、肝脏、胰腺、心脏等器官的实质细胞内沉积,造成皮肤色素沉着及器官损伤。该慢性乙肝患者,在肝功正常后出现皮肤色素沉着,为青灰色,结合化验及病理,血色病诊断成立。血色病可分为原发性和继发性。原发性血色病为隐性遗传;继发性血色病多在反复多次输血后,或继发于铁代谢障碍性疾病,国外报道酒精性肝病多见。该患者无血色病家族史,无长期输血史,无长期服药史或服用铁剂治疗史,考虑其发病可能与慢性乙型肝炎的发病有关。本病例的诊断过程加深了医生对肝炎合并血色病的警惕性。之前就有学者多次报道慢性肝病患者肝脏铁沉积增加,说明肝病与血色病有密切的关系。尽管如此,肝炎并发血色病仍较罕见。因此,在临床上对皮肤呈金属样黑灰色的慢性肝病患者,应警惕血色病的可能,及时行各项特殊检查,以及时做出诊断。, http://www.100md.com(朱桂晓)
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