摘要：目的：比较二巯丙磺钠与二巯丁二酸或青霉胺治疗肝豆状核变性(HLD)的疗效。方法：130例HLD病人随机分3组。A组50例(男性28例，女性22例；年龄19±s5a)用二巯丙磺钠1g，溶于5%葡萄糖注射液500mL，ivgtt，qd，每周间歇1d；B组40例(男性21例，女性19例；年龄18±4a)用二巯丁二酸750mg，po，bid；C组40例(男性24例，女性16例；年龄16±6a)用青霉胺250mg，po，qid。均用4wk。以改良Goldstein法判断疗效。结果：A组总有效率78%与B组的75%相似(P>0.05)，但均优于C组的58%(P<0.05)，A，B2组不良反应低于C组(P<0.05)。结论：二巯丙磺钠和二巯丁二酸较青霉胺更有效而安全。

    关键词：二巯丙磺钠；二巯丁二酸；青霉胺；肝豆状核变性；铜；锌；铁；钙

    40a来，青霉胺(penicillamine)是国内外治疗肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration，HLD)的传统首选药物 ......