摘要：Ivemark综合征又称无脾性先天性心脏病综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征。其特征是先天性脾脏发育不全或无脾伴有心脏、大血管畸形，同时合并有胸腔内脏位置异常。此病例极其少见，多数在新生儿期、幼儿期、因严重心脏畸形，合并感染，多系统栓塞致心肺功能衰竭而死亡，1年内病死率高达80%以上。目前对此疾病主要采取的是双向Glenn手术疗法，本例为亚心医院2016年因Ivemark综合征行双向Glenn术后出院患者，术后反复感染于2019年10月再次入院。行REDO-房室瓣成形+右室流出道疏通术后，以内环境稳定出院。现将护理体会报告如下。

    关键词：无肾综合征;儿童;双向格林术;护理

    1.病例资料

    一般资料：患儿，男。出生后5个月左右被武汉市福利院收养，发现口唇紫绀。患儿出生后发现口唇紫绀。2016年3月6日-4月27日在我院诊断为"先天性心脏病右室双出口肺动脉瓣及瓣下流出道狭窄完全性心内膜垫缺损"，并于2016年4月7日在全麻下行双侧双向Glenn术，术后复查心脏超声示：双侧双向Glenn术后：左上腔静脉-肺动脉吻合口血流通畅共同房室瓣重度反流。因患儿反复肺部感染 ......