傅熙玲

    东南大学附属第二医院，江苏南京 210000

    左卡尼汀(L-carnitine，LC)又名左旋肉碱，化学名β-羟基γ-三甲氨基丁酸，是广泛存在于机体组织中的特殊氨基酸，可促进长链脂肪酸的氧化。LC在哺乳动物体内可以合成，在动物性食物中含量高，因此饮食正常的健康人不会发生卡尼汀缺乏症。也没有文献报道轻度膳食不平衡会导致卡尼汀缺乏症。但在许多疾病情况下，人体内体液和组织中的卡尼汀水平会发生变化，这表明卡尼汀的内源性合成受到损害，使内源性卡尼汀不足以满足机体的总需求。

    1 LC的生理作用与代谢

    1.1 LC生理作用

    ①经过三羧酸循环进行β氧化，产生三磷酸腺苷，以提供人体重要脏器的所需能量；②保持细胞线粒体内乙酰CoA(乙酰脂酰辅酶A)/脂酰辅酶A(COA)比值的稳定；③促进蛋白质降解及缬氨酸、赖氨酸和异亮氨酸的α酮酸氨化；④通过防止铁鳌化合物的形成捕捉自由基，起次级抗氧化防御屏障作用；⑤LC缺乏时，肝脏生酮体的过程会受到阻碍；⑥通过负反馈调节细胞线粒体内赖氨酸、蛋氨酸、氨基酸的代谢；⑦刺激脂肪酸氧化，促进肝脏合成尿素；⑧促进氨代谢，增加氨与尿素结合后从尿中排出，降低血氨及颅内氨水平。

    1.2 LC的合成及代谢

    LC在肝脏和肾脏进行生物合成，正常情况下人体每日卡尼汀的需要量为400 mg，其中50%是由肝肾从赖氨酸和蛋氨酸合成，其余则从食物中摄取；主要在肾脏代谢正常情况下LC经肾小球滤过后85%上经肾小管重吸收进人血液循环，其余从尿液排出。

    1.3 LC的毒性

    卡尼汀是无毒物质，其LD50值与氨基酸LD50值相近。副作用较少，偶见腹痛、腹泻、呕吐等，部分可出现腥臭和尿味[1]。

    2 LC与肝病

    慢性肝病可致LC缺乏：由于肝脏是机体合成卡尼汀的主要部位，因而当肝脏结构和功能的损伤可能会减少机体内源性卡尼汀的合成，造成继发性卡尼汀缺乏。Rudman等[2]调查发现肝硬化患者卡尼汀缺乏十分严重 ......