中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病的临床特点及治疗(2)
3.2?临床特点3.2.1?临床表现?发病年龄在10~80岁,20~50岁为多发年龄段;女性患者较男性多见;均为急性或亚急性起病,病前多有病毒感染史或疫苗接种史,病情进展迅速,无缓解-复发的过程,绝大多数病例表现为脑或脊髓处的孤立性病灶,出现在典型的多发性硬化好发部位如视神经、侧脑室旁、脑干等以外的部位,其中以额顶叶最为多见,病变常累及皮质下白质;患者表现为头痛、恶心、呕吐等高颅压症状,同时出现一侧或双侧肌力下降、感觉障碍、不同程度及类型的失语、大小便障碍、癫痫发作等一系列脑实质受累的症状,但几无视神经损害的表现。
3.2.2?病理特点?炎性假瘤既往也被称为浆细胞肉芽肿,结节性淋巴组织增生、炎性成肌细胞瘤、纤维性黄瘤、脂肪性纤维瘤等,是一种多克隆浆细胞增生为特征的瘤样病变,即多克隆的免疫球蛋白,伴有大量巨噬细胞、泡沫样细胞、淋巴细胞浸润及淋巴滤泡形成。病理学镜下形态显示病灶处的脑组织结构疏松,大量泡沫样细胞、浆细胞、淋巴细胞浸润,在血管壁周围见淋巴细胞套袖,免疫组化显示人白细胞共同抗原(LCA)呈弥漫阳性 ......
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