妊娠继发嗜血细胞综合征1例并文献复习(2)
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2 结果
给予美罗培南、利奈唑胺、伏立康唑、更昔洛韦联合抗感染、纠正电解质紊乱、支持治疗3 d，同时给予甲强龙、足叶乙甙联合化疗1 d，病情迅速恶化，表情淡漠、颈项强直、很快昏迷，死亡。
3 讨论
中年女性，既往体健，以发热，妊娠后感染、持续粒细胞缺乏为主要表现，病情进展迅速。病初骨髓象仅粒系缺如，未见大量嗜血细胞，胆红素、甘油三酯、铁蛋白均不高，肝脾不大，仅NK细胞比例减低，多次病毒检查均阴性，给予联合抗感染、升白、糖皮质激素对症治疗后，中性粒细胞半月后恢复，血象、骨髓象、体温及电解质等结果完全正常。1周后，行人流术终止妊娠后再次出现发热，全血细胞减少，一般情况差，行多部位骨穿，骨髓象示红系、粒系缺乏，可见大量噬血细胞，骨髓活检及CD68组化染色明确为骨髓中大量嗜血细胞，凝血检测示APTT延长，胆红素、甘油三酯升高，高铁蛋白血症，NK细胞减低，明确诊断为噬血细胞综合征。
该患者发病比较特殊，妊娠前身体健康，妊娠后出现发热、粒细胞缺乏，经过积极对症治疗后病情一度好转，然而1个月后，明确表现出嗜血细胞综合征的典型表现，住院期间多次行病毒系列检测均阴性，发病与妊娠相关。对于妊娠相关的嗜血细胞综合征，宋蕊等[4-6]曾有报道，我们要警惕妊娠合并HPS的可能。这例患者还有特殊之处在于，患者在粒缺伴发热初期 ......
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