杨延宗：心律失常性心肌病诊治须把握“三大表现”(1)
心律失常患者合并心脏功能下降从而导致心力衰竭的临床表现正逐渐引起临床医师的关注，随着近几年相关研究的深入，对心律失常性心肌病(AIC)的认识也在增多。2016年11月18日，在黄渤海之滨的大连举办的第七届中国心力衰竭论坛上，大连医科大学心血管病医院院长杨延宗教授详细阐释了目前对心律失常性心肌病的认识和处理策略。
以往临床将继发性心肌病的发生归因于心房颤动和室上性心动过速，但近期研究表明，频发的室性早搏、束支阻滞及长期右心室心尖部起搏可致使心室收缩不同步，进一步损害心室功能，导致充血性心力衰竭。2011年Emmanuel.N等据此提出心律失常性心肌病(AIC)的概念。心律失常性心肌病(AIC)的定义为房性和室性心动过速性心律失常，或频发的室性早搏甚至房性早搏导致的左室功能障碍，造成收缩性心力衰竭。其特征是在心律失常得到控制后，心脏功能可以部分或完全恢复正常。早期被称为心动过速性心肌病，但由于不管是过快和过慢、规律和不规律心室率的各种心律失常均可导致，因此采用“心律失常性心肌病”名称。AIC是获得性心肌病的一种类型。
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心律失常性心肌病的鉴别与诊断目前MC的发病率与患病率缺乏确切的统计资料，由于对其认识不足，在临床上其发生率被低估。现有相关资料数据如下：在心力衰竭合并房颤的患者中，MC发生率高达10%一50%，在慢性房颤进展为心力衰竭的患者中占10%～30%。许多诊断为心肌病的房颤患者症状和心衰恶化的主要原因是房颤快室率。其他房性心律失常引起MC的发生率，成人为8.3%～10%，儿童为28%；在患有频发室早和(或)非持续性室速的病例中，AIC发生率约为9%～34%。
根据有无器质性心脏病，AIC可分为单纯型和不纯型。单纯型心律失常性心肌病(Primary AIC)指患者无基础心脏病，在心脏扩大、心脏功能不良的发展过程中，快速性心律失常是心肌损害的唯一因素，也称之为原发性心律失常性心肌病。而不纯型心律失常性心肌病(Secondary AIC)也被称为继发性心律失常性心肌病，患者本身存在器质性心脏病，在发生心肌损害的过程中有两种致病因素同时存在，快速性心律失常只是原因(或诱因)之一，主要致病因素是基础心脏病。
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2006年美国心脏病协会(AHA)发表了“现代心肌病定义和分类”，将原发性心肌病分为遗传性、混合型和获得性三种类型。AHA对AIC新的定义为“心肌病为一组临床表现多种多样的心肌疾病，具有结构异常和(或)电异常，由各种原因(通常是遗传原因)造成，常表现为心室异常肥厚或扩张，但也可以正常”。此分类仍然沿用了原发性和继发性的分类，原发性心肌病指“仅限于心肌或主要累及心肌的疾病”，继发性心肌病指“心肌病变是全身性疾病的一部分(多器官受损)”。将心脏结构正常的原发性电紊乱(离子通道病)和Lenegre病也归人心肌病，摒弃了未分类型心肌病。因此，心肌病的概念中纳入了一大类遗传性心肌病，不仅包括了早先发现的有明显形态学异常的心脏病，还包括了新近发现的表现为原发性心律失常，而无结构改变的疾病，此前这类疾病一般被划分为心律失常的范畴。
2008年欧洲心脏病学学会(ESC)“心肌病分类共识”发布，明确宣布心肌病为非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏缺陷导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病。
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各种持续发作的快速性心律失常均可导致AIC，包括室上性：房颤、房扑、房性心动过速、房室结折返性心动过速、房室折返性心动过速、持久性交界区折返性心动过速、交界性异位心动过速。室性：心动过速分为特发性、分支性。早搏性：包括频发室早、频发房早心动过速(特发性、分支性)。起搏性：持续的心房和(或)心室起搏。若快速性心律失常每天发作超过总时间的10%～15%，出现节律不整、频率过快和同步失衡，持续数天、数周、数月即可导致心肌病。
AIC的病理生理机制如下：持续性心室率加快或不规则引起心肌能量耗竭，激活肾素一血管紧张素(RAS)系统，引起心脏交感神经反应能力下降及心肌结构和细胞外基质重构，导致心肌收缩储备功能下降及心脏扩大与泵血功能下降。
AIC目前尚无统一的诊断标准及特异性指标，需进行排除l生诊断。原发性心律失常性心肌病比较容易诊断，而继发性心律失常性心肌病诊断较困难。继发性心律失常性心肌病难以确定心律失常是病因或结果，需结合病史、心律失常类型、心室率、心律失常持续时间、临床特征及治疗反应综合诊断，考虑心脏扩大、心脏功能改变与心律失常是直接还是间接相关，根据心律失常发生和持续时间、心脏改变顺序、基础心脏病伴随情况加以判断。
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原发性心律失常性心肌病的诊断要点。为无其他器质性心脏病证据，存在持续性或无休止性心律失常。出现进展性或继发性的心脏扩大，同时伴有心功能不全(多为轻中度症状，但若不能及时控制，心衰症状加重，出现心衰或房颤相关的心肌病导致心室率高达170～180次/min，持续数月甚至数年，最终需要心室辅助装置支持心功能)。心律失常性心肌病的确诊依据是控制心室率和去除心律失常原因后，心脏功能和形态显著改善或恢复正常(具有可递性)。其三大表现为心脏功能和运动耐量得到改善，左室射血分数(LVEF)增加15%-45%，左室收缩末和舒张末容积减小。
心律失常性心肌病的治疗策略
心律失常性心肌病治疗主要包括以下3个方案：药物治疗控制心室率(考虑药物副作用、有效性、耐受性)；导管消融根治心律失常成功率>95%，治疗房颤成功率>50%；起搏治疗针对部分心律失常消融失败患者，可选择房室结阻断+心脏起博器植入。
心律失常性心肌病的治疗策略为确定心律失常类型，纠正心衰相关诱因，控制原发性疾病，制定治疗方案。目前心脏电生理发展很陕，技术成熟，通过心电图或心脏电生理检查即可确定心律失常类型，同时纠正心衰相关诱因如感染、电解质和酸碱平衡紊乱、情绪激动等。
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针对心力衰竭治疗的规范用药，包括血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂(ARB)/血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、B受体阻滞剂(BB)、醛固酮受体拮抗剂(MRA)、利尿剂、地高辛、伊伐布雷定等。2014年我国心力衰竭诊断和治疗指南明确提出，ACEI(如不能耐受ACEI则选用ARB)+BB为治疗LVEF降低心衰的“黄金搭档”，ACEI+BB+MRA三药联用称为治疗的“金三角”，患者应尽早开始进行“金三角”方案治疗，在“黄金搭档”方案治疗后，可立即加用。通过药物、食道调搏术、低能量转复等终止心律失常，同时用药物或导管消融等預防心律失常复发。如果能有效终止心律失常，与心律失常相关的心力衰竭就会得到有效控制。通过规范用药、定期复查症状、心功能状态、心电图(ECG)、超声心动图(UCG)等针对治疗效果评判是否为心律失常性心肌病。很多情况下是后期根据病史特点与临床特征，评估心律失常性心肌病类型是原发性或继发性。, http://www.100md.com(苏暄)
以往临床将继发性心肌病的发生归因于心房颤动和室上性心动过速，但近期研究表明，频发的室性早搏、束支阻滞及长期右心室心尖部起搏可致使心室收缩不同步，进一步损害心室功能，导致充血性心力衰竭。2011年Emmanuel.N等据此提出心律失常性心肌病(AIC)的概念。心律失常性心肌病(AIC)的定义为房性和室性心动过速性心律失常，或频发的室性早搏甚至房性早搏导致的左室功能障碍，造成收缩性心力衰竭。其特征是在心律失常得到控制后，心脏功能可以部分或完全恢复正常。早期被称为心动过速性心肌病，但由于不管是过快和过慢、规律和不规律心室率的各种心律失常均可导致，因此采用“心律失常性心肌病”名称。AIC是获得性心肌病的一种类型。
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心律失常性心肌病的鉴别与诊断目前MC的发病率与患病率缺乏确切的统计资料，由于对其认识不足，在临床上其发生率被低估。现有相关资料数据如下：在心力衰竭合并房颤的患者中，MC发生率高达10%一50%，在慢性房颤进展为心力衰竭的患者中占10%～30%。许多诊断为心肌病的房颤患者症状和心衰恶化的主要原因是房颤快室率。其他房性心律失常引起MC的发生率，成人为8.3%～10%，儿童为28%；在患有频发室早和(或)非持续性室速的病例中，AIC发生率约为9%～34%。
根据有无器质性心脏病，AIC可分为单纯型和不纯型。单纯型心律失常性心肌病(Primary AIC)指患者无基础心脏病，在心脏扩大、心脏功能不良的发展过程中，快速性心律失常是心肌损害的唯一因素，也称之为原发性心律失常性心肌病。而不纯型心律失常性心肌病(Secondary AIC)也被称为继发性心律失常性心肌病，患者本身存在器质性心脏病，在发生心肌损害的过程中有两种致病因素同时存在，快速性心律失常只是原因(或诱因)之一，主要致病因素是基础心脏病。
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2006年美国心脏病协会(AHA)发表了“现代心肌病定义和分类”，将原发性心肌病分为遗传性、混合型和获得性三种类型。AHA对AIC新的定义为“心肌病为一组临床表现多种多样的心肌疾病，具有结构异常和(或)电异常，由各种原因(通常是遗传原因)造成，常表现为心室异常肥厚或扩张，但也可以正常”。此分类仍然沿用了原发性和继发性的分类，原发性心肌病指“仅限于心肌或主要累及心肌的疾病”，继发性心肌病指“心肌病变是全身性疾病的一部分(多器官受损)”。将心脏结构正常的原发性电紊乱(离子通道病)和Lenegre病也归人心肌病，摒弃了未分类型心肌病。因此，心肌病的概念中纳入了一大类遗传性心肌病，不仅包括了早先发现的有明显形态学异常的心脏病，还包括了新近发现的表现为原发性心律失常，而无结构改变的疾病，此前这类疾病一般被划分为心律失常的范畴。
2008年欧洲心脏病学学会(ESC)“心肌病分类共识”发布，明确宣布心肌病为非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏缺陷导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病。
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各种持续发作的快速性心律失常均可导致AIC，包括室上性：房颤、房扑、房性心动过速、房室结折返性心动过速、房室折返性心动过速、持久性交界区折返性心动过速、交界性异位心动过速。室性：心动过速分为特发性、分支性。早搏性：包括频发室早、频发房早心动过速(特发性、分支性)。起搏性：持续的心房和(或)心室起搏。若快速性心律失常每天发作超过总时间的10%～15%，出现节律不整、频率过快和同步失衡，持续数天、数周、数月即可导致心肌病。
AIC的病理生理机制如下：持续性心室率加快或不规则引起心肌能量耗竭，激活肾素一血管紧张素(RAS)系统，引起心脏交感神经反应能力下降及心肌结构和细胞外基质重构，导致心肌收缩储备功能下降及心脏扩大与泵血功能下降。
AIC目前尚无统一的诊断标准及特异性指标，需进行排除l生诊断。原发性心律失常性心肌病比较容易诊断，而继发性心律失常性心肌病诊断较困难。继发性心律失常性心肌病难以确定心律失常是病因或结果，需结合病史、心律失常类型、心室率、心律失常持续时间、临床特征及治疗反应综合诊断，考虑心脏扩大、心脏功能改变与心律失常是直接还是间接相关，根据心律失常发生和持续时间、心脏改变顺序、基础心脏病伴随情况加以判断。
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原发性心律失常性心肌病的诊断要点。为无其他器质性心脏病证据，存在持续性或无休止性心律失常。出现进展性或继发性的心脏扩大，同时伴有心功能不全(多为轻中度症状，但若不能及时控制，心衰症状加重，出现心衰或房颤相关的心肌病导致心室率高达170～180次/min，持续数月甚至数年，最终需要心室辅助装置支持心功能)。心律失常性心肌病的确诊依据是控制心室率和去除心律失常原因后，心脏功能和形态显著改善或恢复正常(具有可递性)。其三大表现为心脏功能和运动耐量得到改善，左室射血分数(LVEF)增加15%-45%，左室收缩末和舒张末容积减小。
心律失常性心肌病的治疗策略
心律失常性心肌病治疗主要包括以下3个方案：药物治疗控制心室率(考虑药物副作用、有效性、耐受性)；导管消融根治心律失常成功率>95%，治疗房颤成功率>50%；起搏治疗针对部分心律失常消融失败患者，可选择房室结阻断+心脏起博器植入。
心律失常性心肌病的治疗策略为确定心律失常类型，纠正心衰相关诱因，控制原发性疾病，制定治疗方案。目前心脏电生理发展很陕，技术成熟，通过心电图或心脏电生理检查即可确定心律失常类型，同时纠正心衰相关诱因如感染、电解质和酸碱平衡紊乱、情绪激动等。
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针对心力衰竭治疗的规范用药，包括血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂(ARB)/血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、B受体阻滞剂(BB)、醛固酮受体拮抗剂(MRA)、利尿剂、地高辛、伊伐布雷定等。2014年我国心力衰竭诊断和治疗指南明确提出，ACEI(如不能耐受ACEI则选用ARB)+BB为治疗LVEF降低心衰的“黄金搭档”，ACEI+BB+MRA三药联用称为治疗的“金三角”，患者应尽早开始进行“金三角”方案治疗，在“黄金搭档”方案治疗后，可立即加用。通过药物、食道调搏术、低能量转复等终止心律失常，同时用药物或导管消融等預防心律失常复发。如果能有效终止心律失常，与心律失常相关的心力衰竭就会得到有效控制。通过规范用药、定期复查症状、心功能状态、心电图(ECG)、超声心动图(UCG)等针对治疗效果评判是否为心律失常性心肌病。很多情况下是后期根据病史特点与临床特征，评估心律失常性心肌病类型是原发性或继发性。, http://www.100md.com(苏暄)