确诊病例数正在不断增加的心肌淀粉样变性为一种系统性疾病，其临床表现复杂多样，确诊需要依靠活检，往往确诊时已经是疾病晚期，治疗无突破性进展。其预后不佳，死亡率较高。如何诊断这一复杂疾病？中国工程院院士、山东大学齐鲁医院心内科主任张运教授在第七届中国心力衰竭论坛上从临床经验体会出发，闡述了他对心肌淀粉样变性诊断治疗的认识。从心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis，CA)的定义来看，它是由于异常折叠蛋白分子构成的不可溶性纤维沉积物在心肌聚集而导致的以心力衰竭、心律失常和心肌缺血为主要表现的临床综合征。心肌淀粉样变性是限制性心肌病、浸润性心肌病、间质性心脏病、蛋白质折叠病、肿瘤性心脏病的范例，研究此病具有重要的学术价值。临床医师应进一步提高对该病的认识，减少漏诊误诊。

    误诊致心肌淀粉样变性高死亡率

    心肌淀粉样变性(CA)的最常见类型——免疫球蛋白轻链(AL)型心肌淀粉样变性(原发性心肌淀粉样变性)，国际上报道从出现症状到死亡的平均时间为6个月，恶性程度高于癌症，但如及时诊断和治疗，病程可延长到6年。误诊是该病高死亡率的主要原因，早期诊断具有重要的临床价值。1858年鲁道夫·魏尔肖(Rudof L.K.Virchow)首先发现组织沉积物与碘和硫酸的反应类似植物的淀粉反应 ......