王 瑞 秦明伟

    1.北京协和医院保健医疗部，北京 100730；2.北京协和医院放射科，北京 100730

    脾脏淋巴管瘤是一种少见的脾脏淋巴管发育性异常，大部分患者没有明显的相关症状，少数可伴有脾脏增大，出现左上腹痛和贫血、出血倾向为主的脾亢症状，脾脏及病灶越大，则症状越明显。按照病变内淋巴管扩张程度，可以分为毛细血管状淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤。关于脾脏淋巴管瘤的影像学表现的研究大多为个例报道，且主要集中在囊性淋巴管瘤，对于毛细血管状及海绵状淋巴管瘤的论述较少。本文就脾脏淋巴管瘤的发病机制、临床与病理学特点、影像学(常规超声、增强超声、CT 及MRI 成像)表现特点及鉴别诊断予以综述，旨在提高临床及影像科医师对该病的认识。

    1 脾脏淋巴管瘤的发病机制、临床与病理学特点

    淋巴管瘤是一种由扩张的淋巴管构成的良性脉管性肿瘤，好发于颈部、腋下，也可见于纵隔、腹腔和盆腔等[1-2]。腹腔内的淋巴管瘤只占5%。该病好发于儿童，而成年患者并不少见。女性多见。

    大多数学者认为脾脏淋巴管瘤是一种错构瘤，而非真性肿瘤[2]：其成因可能是胚胎发育时，部分淋巴管未能与淋巴系统沟通，使包膜下小梁及小动脉周围的淋巴管不断扩张，而形成的囊性改变；也可以是感染、出血或其他获得性因素导致的淋巴液排出障碍，造成淋巴液潴留，导致淋巴管扩张、增生而形成。前者多见于小儿， 后者多见于成人。

    脾脏淋巴管瘤的大部分患者没有明显的相关症状，常在查体时经影像学检查偶然发现。少部分患者可伴有脾脏增大 ......