郑俊敏 余雄杰 连姝文

    1.武汉亚心总医院药学部，湖北武汉430022；2.武汉亚洲心脏病医院药学部，湖北武汉430022

    表1 英文缩写对照表

    肺动脉高压(PAH)是一种破坏性疾病，其特征是肺动脉压力的逐渐增加和肺血管异常狭窄导致的肺阻力增加的结果[1]。PAH 的发病机制主要与内皮素、一氧化氮和前列环素等途径相关，对于急性肺血管试验阳性的患者可考虑给予大剂量钙离子拮抗剂(CCB)作为特异性治疗，若患者对该药反应不佳，可考虑给予靶向药物治疗[2]。治疗肺动脉高压的靶向药物主要有前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶5 抑制剂。国内关于内皮素受体拮抗剂安立生坦或磷酸二酯酶5 抑制剂他达拉非单药治疗PAH 的研究很多，且大多数研究人群均为WHO 心功能分级为Ⅰ～Ⅲ级的患者[3-7]，2015 年欧洲的肺动脉高压指南和最新的欧洲指南推荐使用不同通路的药物联合使用可能会有较好的疗效[1，8]。到目前为止，对于两种不同作用机制的药物联合使用治疗PAH 的临床资料有限，国内尚无安立生坦联合他达拉非治疗肺动脉高压的研究。本研究报道安立生坦联合他达拉非治疗肺动脉高压的有效性和安全性。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    筛选2016 年1 月～2018 年5 月在武汉亚洲心脏病医院住院的诊断为先天性心脏病相关的肺动脉高压和特发性肺动脉高压的患者为研究对象。

    1.2 选取标准

    入选标准：(1)所有患者均符合《2015 年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会PAH 的诊断和治疗指南》中关于PAH 的诊断标准：在海平面的情况下，经右心导管测得的肺动脉平均压(mPAP)≥25mm Hg；肺动脉楔压(PCWP)≤15mm Hg；(2)诊断为先天性心脏病相关的肺动脉高压和特发性肺动脉高压的患者；(3)所有患者的世界卫生组织心功能分级(WHO-FC)均为Ⅲ或Ⅳ级；(4)入选患者年龄均≥18 岁；(5)无手术指征；(6)所有患者行急性肺血管扩张试验均为阴性。排除标准：(1)肺动脉高压是由于左心疾病相关或肺部疾病或低氧所致，或肺高压是由慢性血栓栓塞和其他阻塞性疾病(CTEPH)所导致的；(2)动脉性肺动脉高压和特发性肺动脉高压之外的其他肺动脉高压患者；合并有严重的心脑血管疾病、肝肾功能疾病及肺部疾病的患者；(3)妊娠期、哺乳期女性；(4)有6MWD 试验禁忌证的患者( 包括1 个月内有不稳定性心绞痛或心肌梗死、静息状态心率超过120 次/min ......