程 利 严丽娟

    1.福建医科大学附属南平第一医院呼吸内科，福建南平 353000；

    2.福建医科大学附属南平第一医院检验科，福建南平 353000

    结缔组织病(connective tissue disease，CTD)是一组以全身血管和结缔组织的慢性非感染性炎症为病理基础的自身免疫性疾病，可累及全身各组织器官，肺脏受损时可出现间质性肺疾病 (interstitial lung disease，ILD)、肺动脉高压、胸膜炎等，其中以ILD 最常见，称为结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue disease associated interstitial lungdisease，CTD-ILD)[1]，近年来其发病率逐年升高。间质性肺疾病的病理改变主要表现为肺间质纤维化、肺泡炎症、肺实质炎症。患者主要表现为劳力性气促、咳嗽、呼吸困难，病情持续发展可导致呼吸衰竭[2]。间质性肺疾病病因尚不明确，发病机制复杂，细胞因子介导的细胞间相互作用在疾病的发生发展过程中发挥重要的作用，这些细胞因子作用于炎症细胞、免疫细胞，导致肺泡丧失功能，肺间质发生纤维化，最终发展为呼吸衰竭。临床上对CTD-ILD 仍缺乏特异性治疗措施，目前CTD-ILD的治疗目前为抗炎和抗纤维化两方面，目前临床治疗上主张应用激素联合免疫抑制药物及抗纤维化药物，常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等[3]，近年来发现丙种球蛋白用于结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗可发挥一定的临床疗效。本研究采用在糖皮质激素基础上加用静脉丙种球蛋白用于结缔组织病相关间质性肺疾病的的治疗，分析临床疗效。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    收集本院2016 年2 月～2019 年2 月结缔组织病相关间质性肺疾病患者60 例纳入研究。纳入标准：符合结缔组织病相关间质性肺疾病的诊断标准，随访资料完整 ......