毛宏亮 俞慧丽

    1.甘肃省定西市人民医院神经重症医学科，甘肃定西 743000；2.浙江大学医学院附属第一医院重症医学科，浙江杭州 310003

    重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种神经肌肉接头传递障碍性疾病，以骨骼肌无力、晨轻暮重、症状有波动为主要临床特点，是主要由乙酰胆碱受体 抗 体等自身抗体介导、细胞免疫辅助、补体参与的自身免疫性疾病，其患病率为(77～150)/100万，年发病率为(4～11)/100万，女性患病率高于男性。重症肌无力危象(myasthenia crisis，MC)是MG患者在病程中突然出现的病情加重、严重威胁患者生命的最主要并发症，主要表现为呼吸肌严重受累，出现呼吸衰竭，严重时需无创或气管插管有创呼吸机辅助通气，是MG患者病死的主要因素。出现重症肌无力危象前状态的患者中，有超过2/3的患者会最终发展为MC，需要进行机械辅助通气治疗。因此，早期识别、采取有效的治疗措施是阻止重症肌无力危象前状态患者进展为重症MC的关键。重症肌无力危象前状态最常见的表现为呼吸困难、血二氧化碳分压升高、球部肌肉无力、咯痰费力、口腔分泌物增加等，而感染作为最重要的诱发因素常常被临床忽略。应激性心肌病(stress cardiomyopathy，SC)又称为心尖球形综合征、心碎综合征、章鱼壶心肌病以及Takotsubo综合征，是一种以左心室的短暂性局部收缩功能障碍为特征的综合征，其特征为无严重冠状动脉疾病情况下出现暂时性局部左心室功能障碍，严重者可合并心源性休克，易误诊为急性冠状动脉综合征，给予不恰当治疗，可严重危及患者预后，给患者及家属带来不必要的精神及经济负担。而MC诱发SC，同时因感染导致感染性休克的患者临床少见，因病情涉及多系统，病情复杂，往往导致患者病死。本文成功治疗1例由感染诱发MC并进一步诱发SC，同时合并有感染性休克的患者，治疗过程较困难，最终患者抢救成功。现将本例患者治疗过程报道如下，望对临床诊治提供参考。

    1 病例资料

    患者女性，51岁，因“间断四肢无力2年，再发伴吞咽障碍1月”于2020年5月22日入院。患者2年前因四肢无力住院发现胸腺瘤，并行胸腺瘤切除术，术后口服泼尼松龙治疗，并逐渐减量后于2018年9月正规停药，术后长期口服溴比斯的明控制症状，但效果差，两年来症状多次发作，每次发作后经丙种球蛋白、激素等药物治疗后可好转。本次因肺部感染、肌无力症状再发，当地医院继续给予丙种球蛋白、激素等药物治疗，但效果差，出现呼吸衰竭。为进一步治疗就诊于浙江大学医学院附属第一医院神经内科 ......