江书典 江敏芝 胡明政

    三峡大学第一临床医学院 湖北省宜昌市中心人民医院肝胆胰外科，湖北宜昌 443003

    Castleman病(Castleman disease，CD)又称巨淋巴结增生或血管滤泡性淋巴样增生，是临床上一种较为稀少的、表现多样的淋巴组织异常增生性疾病。在2020年5月国家公布的第一批罕见病目录中，就有关于此病的报道[1]。该病于1956年由美国病理学博士Castleman等[2]第一次报道并予以命名。目前国内外报告的文献并不多见，大多以病例的形式展现，鉴于我们对此病的研究不够深入，因此临床上出现误诊及漏诊的情况时有发生，本文回顾性分析1例腹膜后CD的临床资料，供临床参考。

    1 病例资料

    患者，女性，56岁。因“上腹部疼痛5 d”于2021年5月10日就诊。患者无其他伴随症状，患病以来体力稍有下降，体重短期内无明显改变，入院后查血三系(白细胞2.4×109/L，红细胞3.6×1012/L，血小板93×109/L)均提示下降，肿瘤标志物：甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原稍有所上升。胰腺平扫增强(CTA+CTV)检查示：胃-胰尾之间占位伴钙化，考虑间叶源性①胃肠腔外间质瘤，②神经源性肿瘤或血管瘤。肝脏多发海绵状血管瘤。胃左动脉供血胃-胰间肿瘤。肝固有动脉供血肝右叶及部分肝左内叶，胃左动脉分支供血肝左外叶，胃冠状静脉曲张伴静脉瘤形成。综合上述检查，初步诊断为腹膜后肿瘤。完善相关术前检查及排除手术禁忌后于2021年5月13日在全身麻醉下行腹腔后肿瘤切除术，术中见肿瘤位于胃后壁下方，胰腺上缘，大小约为6 cm×5 cm，血供丰富，边界清楚，质地稍硬，活动尚可，包膜完整，未见周围淋巴结肿大。利用超声刀及电刀游离腹膜后肿瘤，分离与胃后壁及周围组织粘连，游离肿瘤至基底部后，结扎基底部血管，完整切除病灶。术后病检：(大体观)暗红色不整形组织一块，大小8.2 cm×7.5 cm×3.1 cm，局部具包膜，切面灰红，实性，质中。病理诊断：(腹膜后病损)镜下显示淋巴结结内淋巴滤泡大多散在分布，其结构混乱，其生发中心萎缩，套区增宽呈同心圆状，局部可见血管长入，滤泡间区可见丰富的小血管增生伴管壁玻璃样变性。免疫组化显示：CD3(滤泡间+)，CD20(滤泡+)，Ki-67(低表达)，CD10(个别萎缩生发中心+)，Bcl-2(+)，CD5(滤泡间+) ......