鲍柏辛 孙永红 雷晓燕 王建军 陈星星 陈莉莉

    甘肃中医药大学第一临床医学院，甘肃兰州 730000

    肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)是一种难治性疾病，其主要病理原因为肺血管细胞增殖与凋亡失衡及炎性细胞浸润，进而导致血管重塑，使肺动脉压力升高。肺动脉平滑肌细胞(pulmonary artery smooth muscle cells，PASMCs)和肺动脉内皮细胞(pulmonary arterial endothelial cells，PAECs)的线粒体功能障碍，特别是葡萄糖氧化受到抑制，导致葡萄糖摄取和糖酵解的代偿性上调，这种线粒体功能障碍是线粒体依赖性凋亡的基础[1]。定位于线粒体的沉默信息调节因子3(silent information regulator 3，SIRT3)是一种烟酰 胺 腺嘌呤二核苷酸(nicotinamide adenine dinucleotide，NAD+)依赖性去乙酰酶，通过去乙酰作用调节线粒体的多种功能[2]，包括维持线粒体内稳态、抑制线粒体活性氧(reactive oxygen species，ROS)对肺组织的损伤、改善PAH 中PASMCs 及PAECs 功能障碍、缓解炎性因子对肺组织的影响、挽救线粒体使其功能正常化，故在调节PAH 中有着很大作用，现将有关SIRT3 在调节PAH 中的作用做如下综述，以期为临床提供新研究靶点。

    1 PAH的发病机制

    PASMCs 异常增殖及炎性反应和PAECs 功能障碍是血管重塑的基础，血管重塑是PAH 发生发展的核心机制。在PAH 患者中，低氧诱导因子-1α(hypoxia inducible factors，HIF-1α)常明显升高 ......