王珊珊 泮腾威

    (恩泽医疗中心(集团)浙江省台州医院神经内科 浙江 台州 317000)

    Rosai-Dorfman病(RDD)是一种少见的病因不明的良性淋巴增殖性疾病，1969年临床病理首次描述该病[1]。好发于儿童和年轻人，以大量的无痛性颈淋巴结肿大、发热、白细胞增多、红细胞沉降率升高和多克隆高球蛋白血症为特征[2]。最常见的表现是双侧无痛颈淋巴结肿大。其中43%的病例会累及淋巴结以外组织：皮肤、唾液腺、眼眶、上呼吸道及中枢神经系统，脊柱或颅内受累极为罕见，仅占所有病例报道的5%。颅内受累主要表现为局灶性神经功能缺损，癫痫发作及占位引起的头痛[3]。影像学上，颅内RDD通常累及硬脑膜，与脑膜瘤难以鉴别。病理检查是诊断RDD的金标准。手术切除是首选的治疗方式，免疫抑制治疗和放化疗可用于残余病灶及疾病复发的控制[4]。本文分享一例颅内原发RDD病例，并对相关文献进行复习。

    1.临床资料

    患者男性，44岁，有高血压病史。因“发作性全身抽搐5小时”于2018年2月22日入院，入院前5小时睡眠中突发全身抽搐、双眼上翻、牙关紧闭、神志不清 ......