王健 林少汾 董红 陈纯(通讯作者)

    (1中山大学孙逸仙纪念医院儿科 广东 广州 510120)

    (2中山大学附属第七医院儿科 广东 深圳 518107)

    血小板输注无效(platelet transfusion refractoriness，PTR)是一种常见的并发症，在血液系统疾病和肿瘤患者中的发生率约为7%～34%，而在长期多次输注血小板的患者中更为常见。由于造血干细胞移植术(Hematopoietic stem cell transplantation，HSCT)后造血重建延迟以及感染等合并症，PTR较为多见，发生率约为18.8%，其中48%患者PTR发生于移植后第二周，移植后患者输注血小板后出现PLT不升或出血状况不能改善，则应考虑发生PTR的可能。本文对1例儿童重型β-地中海贫血HSCT后发生PTR的病例进行分析总结，探讨HSCT后发生PTR的治疗方法。

    1.材料和方法

    患儿，男，6岁，5年余前确诊为“重型β-地中海贫血”(β41-42/β654双重杂合子，血型A型)，5年间予规律输注浓缩红细胞及祛铁治疗；2016-04-26入层流室，行HLA 10/10全相合同胞供者脐血+骨髓造血干细胞移植术(供者信息：胞弟 ......