魏华丽，叶玉蝶

    (广东省惠州市中心人民医院血液一区 广东 惠州 516001)

    血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一组微血管血栓出血综合征，临床主要特征是微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少，可伴有发热、神经精神症状及肾损害，发病机制为血管性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性严重降低或缺乏所致[1]。TTP可分为获得性TTP和先天性TTP，获得性TTP常常是自身免疫性疾病、感染、药物、肿瘤等因素导致。目前TTP有效的治疗手段是血浆置换(PE)联合糖皮质激素，因其病情凶险，预后不佳，一旦确诊就需尽快启动治疗。近年来我们采用PE治疗重症获得性TTP，取得了较好临床效果，现报道如下。

    1.资料与方法

    1.1 一般资料

    选择2015年6月—2020年6月我院行血浆置换治疗的重症获得性TTP患者17例，诊断符合《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识(2012年版)》[2]的标准，且患者APACHEⅡ评分>12分。其中男6例，女11例，中位年龄45岁，范围17～73岁。17例患者中2例感染诱发，1例蛇咬伤诱发，4例合并自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮2例、类风湿关节炎1例、皮肌炎1例)，1例妊娠诱发，其余9例无明显诱因。17(100%)例患者均存在MAHA和血小板减少；16(94.1%)例存在精神神经症状，其中13(76.5%)例为严重精神神经症状；14(82.3%)例有发热；15(88.2%)例有肾损害；7(41.2%)例无创通气，其中3(17.6%)例无创通气后行气管插管转有创通气。

    1.2 方法

    主要治疗方案为PE联合糖皮质激素[3]。(1)PE以股静脉或右颈内静脉置管建立血管通路 ......