肖富亮

    (山东大学齐鲁医学院 山东 济南 250000)

    近年来，随着高分辨率超声的普及及民众查体意识的提高，越来越多的甲状腺结节被检查出来，其中不乏恶性结节。在所有甲状腺癌中，90%以上为甲状腺乳头状癌(PTC)，而甲状腺髓样癌(MTC)发病率低，约占所有甲状腺癌的1%～2%。尽管MTC存在独特的临床特征，但由于我国不同等级的医院医疗水平相差大，不同地域和文化程度的专科医生对MTC的认知差异显著，因此，MTC的漏诊、误诊与不规范治疗依然存在，且容易与PTC混淆。MTC恶性程度较PTC高，更容易早期出现淋巴结转移，因此二者鉴别尤其重要。MTC是起源于甲状腺滤泡旁细胞(C细胞)的恶性肿瘤，因此有学者认为MTC本质上并非单纯甲状腺癌，而也是神经内分泌肿瘤，因为C细胞具有合成和分泌降钙素及其相关产物的功能。MTC与PTC在诊断、分型、治疗、预后及随访等多个方面均有差异，本文将就此差异进行综述，以期帮助指导鉴别MTC与PTC。

    1.MTC与PTC的分型

    20世纪初，Jacquet首先简单描述了这种甲状腺肿瘤，直到50年后，哈扎德等人才将其命名为MTC并进行了明确的组织学描述。随后的诸多研究使得MTC越来越多的独特临床特征得以发现：MTC起源于甲状腺的滤泡旁C细胞，C细胞能分泌降钙素(calcitonin,CTN)，该肿瘤是散发性或遗传性的，几乎所有的遗传性MTC都伴有RET基因的突变，50%的散发性MTC有该基因突变。

    按照疾病的遗传特征，2015ATA指南将MTC分为遗传性和散发性2大类，遗传性MTC又可分为多发性内分泌腺瘤2A(MEN2A)和多发性内分泌腺瘤2B(MEN2B)。散发性MTC发病率较高，占发病总数的75%～80%。MEN2A以经典型最为常见，常并发嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHEO)和(或)甲状旁腺功能亢进(hyperparathyroidism,HPTH)。MEN2B的特点是多并发黏膜多发性神经瘤，约一半的患者还可伴有PHEO，但一般不伴有HPTH，此种恶性程度最高 ......