【摘 要】 原发性干燥综合征常伴有肺、肾、血液、消化、神经、皮肤等系统表现，首发或单一的腺体外表现易导致误诊。只有掌握该病的腺体外表现特征，并详细了解病情，结合实验室及影像学检查，才能迅速明确诊断，减少漏诊、误诊。

    【关键词】 干燥综合征，原发性 ；腺体外 ；临床表现

    原发性干燥综合征(primary sj?grens syndrome，PSS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病。除腺体表现外，PSS常伴有肺、肾、血液、消化、神经、皮肤等腺体外表现。这些腺体外症状有时为首发表现，甚或为单一表现。要减少漏诊与误诊，临床医生应该了解上述表现。

    1 肺部病变

    PSS肺部病变的发病率为9%～90%，发病率统计的差异主要与采用的标准不同有关。以肺部表现为首发表现的PSS患者常在社区就诊，并被经验性给予抗感染为主的治疗，临床上此类患者，由于诊断不明确，导致治疗效果欠佳。肺部病变表现包括气道干燥、反复上呼吸道感染、慢性阻塞性气道疾患、淋巴细胞性肺泡炎、淋巴细胞性间质性肺炎或肺间质纤维化、肺部淋巴瘤、肺血管炎、原发性肺动脉高压、胸膜炎(伴或不伴积液)、盘状肺不张、中叶肺不张、支气管内膜下的假性淋巴瘤、肺大泡、淀粉样变等 ......